主動脈夾層的病因很多，但主要的病因還是高血壓和動脈粥樣硬化。不典型主動脈夾層的病因與典型主動脈夾層的病因基本一致，不同的是不典型主動脈夾層存在動脈壁滋養血管破裂出血的可能。典型主動脈夾層多見於高血壓和動脈粥樣硬化，是由於主動脈內膜破裂後，在高壓情況下血液經破口進入主動脈中膜形成夾層，造成雙腔主動脈，CT平掃和增強均表現為典型的真假雙腔現象。
不典型主動脈夾層是由於動脈粥樣斑塊造成內膜損傷或粥樣硬化穿通性潰瘍導致血液滲入主動脈壁中層，形成壁內血腫;形成主動脈壁內血腫的另一重要原因是主動脈滋養血管破裂導致。與典型主動脈夾層不同的是無內膜撕裂，與主動脈真腔無交通。在CT平掃可顯示不同密度的真假腔，急性期假腔呈高密度，慢性期可以是等密度或低密度。
主動脈壁呈新月形或環形增厚，其厚度超過5mm。或主動脈內膜鈣化影向主動脈腔內移位大於5mm。增強掃描假腔多不強化，因此、不能顯示主動脈夾層的假腔和主動脈內膜，僅見區域性有少許條片狀對比劑滲入到假腔，說明主動脈內膜有小的滲漏孔存在。增強掃描假腔總體呈低密度。真腔略變細、變形，內膜顯示光滑正常。
不典型主動脈夾層假腔不強化的原因可能是假腔遠斷未與真腔溝通，即無回腔性溝通，或破口閉塞時，假腔內血液不流動，對比劑不能進入假腔而不強化;如果是因主動脈中膜或外膜滋養血管破裂出血，形成壁內血腫，與主動脈真腔無溝通，假腔也無對比劑進入而不強化。
以下臨床及CT表現提示為不典型主動脈夾層：
1、劇烈胸痛或伴腹痛;
2、雖出現休克徵象，但血壓無明顯下降，或反而升高;
3、突然出現主動脈關閉不全或心力衰竭進行性加重;
4、兩側頸動脈、肱動脈和股動脈搏動強弱不一致，甚至無脈。
5、CT平掃主動脈壁增厚呈半月形或環形，出現真假腔密度，假腔呈高或低密度;
6、主動脈內膜鈣化向主動脈腔內移位，管腔變形或狹窄;
7、CT增強掃描假腔不強化，不顯示內膜，可見滲漏孔;
8、有心包、胸腔及縱隔積液(血)者。
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