硬腦膜動靜脈瘻(DAVF)是較少見的顱內血管性疾病，是海綿竇、側竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，佔顱內動靜脈畸形的10％～15％。可發生在硬腦膜的任何部位，以橫竇―乙狀竇區發生率最高，其次為海綿竇區、上矢狀竇區等多見。該病以成人多見，尤其是40～60歲年齡組多發，多數學者認為是後天性疾病。本病以單發多見，也有多發DAVF的報道。
1、發病機制與病因
（1）靜脈竇炎或栓塞 正常情況下，部分腦膜動靜脈終止於竇壁附近，發出許多細小分支營養竇壁硬膜。另外，Hamada等發現該病的病變基礎是在硬膜動脈與擴張的小靜脈之間存在直接交通，並將其命名為裂隙樣血管(crack-like vessale)，直徑約為30μm，有一層內皮細胞層和平滑肌細胞層，而通常在動靜脈之間存在的毛細血管網在上述結構中沒有發現。提示在硬膜上存在一種動靜脈直捷通路，正常情況下該血管完全閉合，而某些病理情況下，如靜脈竇炎或栓塞時，靜脈迴流受阻，靜脈竇壓力升高，使這一通道開放，形成DAVF。
（2）體內雌激素水平失衡，雌激素對DAVF的作用是基於臨床觀察。Lsajaunias發現妊娠期的婦女會出現DAVF的臨床症狀，經激素治療後症狀會明顯改善，並且發現絕經後和妊娠期的婦女，DAVF的發生率要高於一般人群。儘管雌激素作用的具體部位尚不清楚，也沒發現這類病人DAVF的造影表現有什麼不同的特點，但是，這類病例確實顯現出激素變化與臨床症狀之間有一特定的關係，某些病人經激素治療後便可治癒而不需積極的治療措施。因此認為，雌激素在DAVF發生過程中起著重要的作用。此病好發於女性，Roy報道24例DAVF，其中21例為女性，當體內雌激素水平失衡時，腦膜動脈壁彈性降低，脆性增加，並擴張迂曲，加上血流的衝擊，易與靜脈形成瘻。
（3）顱腦外傷、手術等可誘發DAVF，其原因在於靜脈竇高壓或閉塞:Terada等在大鼠體內通過將頸總動脈和頸外靜脈吻合造成靜脈竇高壓，誘發了DAVF。Sakaki發現手術結紮乙狀竇後在後顱窩出現進行性發展的DAVF。Chung等認為，顱內靜脈竇的栓塞、既往顱內血腫、開顱術、腦梗死和顱內穿刺也可引起DAVF。
（4）先天性因素，有學者認為硬腦膜動靜脈瘻是由於胚胎髮育過程中腦血管發育異常而使硬腦膜內的“生理性動靜脈交通”增加而形成的，或是靜脈竇附近的血管異常增生所造成的。臨床上也發現嬰兒期即可出現硬腦膜動靜脈瘻，並且硬腦膜動靜脈瘻可與腦血管畸形等先天性疾病同時存在，這些都提示硬腦膜動靜脈瘻可能與先天性因素有關。
2、分類
目前多以瘻口部位和引流靜脈分類，尤其是後者對了解其臨床表現、制定治療方案、改善預後更有裨益。根據瘻口所在位置可橫竇、乙狀竇、海綿竇等多種型別，也可按照病變所屬區域進行劃分。該分類由於對臨床診治的指導作用較為侷限，目前已逐漸被引流靜脈分型所替代。根據引流靜脈進行分類，以Djindjian分型與Cognard分型最佳。Dindiian分型Ⅰ型，血液引流到通暢的靜脈竇，症狀以顱內雜音為主，很少引起顱內高壓及神經系統症狀;Ⅱ型，引流到靜脈竇並返流到皮層靜脈，以慢性顱內壓增高為主;Ⅲ型，直接引流到皮層靜脈，使其擴張，甚至呈動脈瘤樣變，以SAH為主，Grisoli等認為此型別幾乎所有均出現SAH;Ⅳ型，引流入靜脈湖，佔位效應顯著，顱內壓明顯增高，出血率高，常有神經功能障礙。
Cognard分型是對Djindjian分型的改良，其Ⅰ、Ⅱ型症狀較輕或無明顯症狀;Ⅲ型由於有皮層靜脈引流，出血率達40％;Ⅳ型有皮層引流伴靜脈瘤樣擴張，出血率更高，達65％;Ⅴ型，血液引流入脊髓的髓周靜脈，50％出現進行性脊髓病變。近年國內學者凌鋒結合部位與引流靜脈對DAVF進行分類，提出相同部位不同引流靜脈型別治療不同，相同引流靜脈型別不同部位治療各異，部位和引流靜脈型別聯合分類有助分析臨床風險和制定治療方案。
3、DAVF的臨床表現
本病的臨床表現主要取決於引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈的來源無關。根據靜脈引流方式的不同可分為4類:
①自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，症狀主要由動靜脈短路引起，可表現為搏動性耳鳴及顱內血管雜音，海綿竇區DAVFs可表現為突眼，球結膜充血水腫;
②靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，症狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發生顱內出血、頭痛、神經功能障礙;
③直接引流到蛛網膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜下腔出血的主要原因;
④硬腦膜動靜脈瘻伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現佔位效應。
（1）搏動性耳鳴及顱內血管雜音，約70％患者有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決於動靜脈短路情況，若血流量大，瘻口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。
（2）頭痛，約50％患者出現頭痛，可在病變區域性，也可遍及整個頭部，可呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化 或血壓高時加重。
（3）顱內出血，可表現為蛛網膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。多數學者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘻本身無關。顱內出血後，可表現為相應的佔位效應。
（4） 顱內壓增高 其原因為:
①由於動靜脈瘻的存在，動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內壓力持續增高，使顱內靜脈迴流受阻，腦脊液吸收障礙;
②靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈迴流及腦脊液的吸收;
③引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生佔位效應。
（5）中樞神經系統症狀，可表現為精神錯亂、痴呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等，複視、視力減退及走路不穩，也是常見症狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或靜脈內高壓，迴流受阻，引起顱內壓增高所致，動脈血直接回流靜脈，造成區域性腦組織缺血缺氧。
4、DAVFs的診斷
磁共振成像(MRI)顯示瘻口緊鄰硬膜竇，並有“流空”現象，可提示本病。Doppler檢查對本病也有幫助。而選擇性腦血管造影是目前確診和研究本病的唯一可靠手段。
其方法為：
（1）選擇性頸內動脈和椎動脈造影，用以除外腦動靜脈畸形，並確認這些動脈的腦膜支參與供血的情況;
（2）頸外動脈超選擇造影：顯示腦膜的供血動脈及動靜脈瘻的情況，尋找最佳的治療方法和途徑。有時主要供血動脈栓塞後，次一級的供血動脈方可出現;
（3）瞭解引流靜脈及方向、瘻口位置和腦迴圈紊亂情況，有助於解釋臨床症狀和判斷預後。
根據腦血管造影情況，DAVFs的供血動脈包括：
（1）病變位於前顱窩，其供血動脈為硬腦膜動脈及眼動脈分支篩前動脈，主要向矢狀竇引流;
（2）病變位於中顱窩，供血動脈可來自腦膜中動脈、咽升動脈、顳淺動脈、腦膜垂體幹前側支，靜脈引流向海綿竇;
（3）病變位於橫竇或乙狀竇附近，供血動脈可來自腦膜垂體幹、椎動脈硬腦膜分支、枕動脈、腦膜中動脈、咽升動脈、耳後動脈及大腦後動脈。靜脈引流向橫竇或乙狀竇。
腦血管造影應注意有否“危險吻合”的存在，以指導治療。常見的“危險吻合”有：
（1）腦膜中動脈顱底組前支或前組與眼動脈的腦膜回返動脈的吻合;
（2）枕動脈、咽升動脈、頸深動脈、頸升動脈的肌支與椎動脈的肌支在頸枕聯合區及上頸段存在廣泛吻合;
（3）腦膜中動脈可與頸內動脈相吻合，腦膜中動脈岩骨後支參與同側面神經供血。
5、DAVFs的治療
本病的治療方法較多且複雜，包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可聯合使用。
（1）保守觀察或頸動脈壓迫法，對於發病早期，症狀較輕，瘻口血流量小而較慢的患者，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘻口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘻口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。
（2）血管內栓塞治療，動脈內栓塞 隨著介入放射血管內治療的不斷髮展，血管內栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：採用Seldinger技術經股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，瞭解瘻的供血動脈、瘻的大小位置、引流靜脈的數量及方向，然後將微導管放入供血動脈並栓塞之。可供選擇的微導管有Magic漂浮導管系列和Tracker及Magic3F/2F導絲導引導管。可供選擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫(PVA)顆粒、彈簧圈、幹凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯合使用。
此病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳後動脈等，應根據不同情況應用不同的栓塞材料和導管技術。無論那種栓塞方法，皆應注意避免顱內外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內血管的意外栓塞;栓子太大，栓塞供血動脈主幹，新開放的動脈支仍可供應瘻口。一般300～700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導管應儘量接近瘻口。根據瘻口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應逐一栓塞，切忌在供血動脈主幹注射NBCA，瘻口未能閉塞，側支迴圈建立後仍向瘻口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內可被吸收。
栓塞原則是：
（1）單一供血動脈的瘻口，如供血動脈較粗大者，可應用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA;
（2）數個瘻口大小不等，位於硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘻口處又分成數支細小的分支者，可用PVA或凍乾硬膜等微粒，靠血流衝擊將栓子送到各瘻口前的小分支內。不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘻口越好。對於頸內、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對於頸內動脈腦膜分支供血，可採用頸動脈壓迫法，多數可治癒。
若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經股動脈穿刺置管，將微導管在微導絲導引下進入頸內動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用後者栓塞時，為防止其返流到頸內動脈，需在DSA監視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結紮頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發性側支供血的迅速形成，反而會使病情複雜化，並失去再次栓塞的寶貴入路。
經靜脈途徑 若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經頸內靜脈-乙狀竇-巖上竇或巖下竇到海綿竇或側竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側竇腔而閉塞瘻口，用此法治療時，需有路標示蹤技術(Road-mapping)，用Terumo超滑導絲導引，導管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘻口。
（3）手術切除，血管內栓塞失敗或無栓塞指徵者，手術切除不失為有效的治療手段。手術適應證為：
①合併顱內血腫，有佔位效應;
②引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘻口位於竇壁，血管內栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞，效果肯定。
（4）放射治療，對於瘻口細小複雜者，放療可取得一定效果，且副作用小，總劑量為30～50Gy。機制為放療引起血管內皮細胞壞死、脫落、增生等炎症反應，逐漸閉塞瘻口，達到治療目的。
總之，隨著介入神經放射技術的發展，血管內栓塞已逐漸成為DAVF的主要治療手段。
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