1. 搏動性耳鳴及顱內血管雜音約70%病人有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決於動靜脈短路情況，若血流量大，瘻口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2. 頭痛 約50%出現頭痛，可在病變區域性，也可遍及整個頭部，可呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。
3. 顱內出血 可表現為蛛網膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘻本身無關。顱內出血後，可表現為相應的佔位效應。
4. 顱內壓增高 其原因為：
（1）由於動靜脈瘻的存在，動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內壓力持續增高，使顱內靜脈迴流受阻，腦嵴液吸收障礙；
（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈迴流及腦嵴液的吸收；
（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生佔位效應。
5.
中樞神經系統症狀 可表現為精神錯亂、痴呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。複視、視力減退及走路不穩，也是常見症狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或靜脈內高壓，迴流受阻，引起顱內壓增高所致，動脈血直接回流靜脈，造成區域性腦組織缺血缺氧。
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