複雜區域疼痛綜合徵是難治性神經病理性疼痛疾病之一，其發生機制仍不清楚。目前認為，複雜區域疼痛綜合徵的產生和維持是多種因素共同作用的結果。
定義
複雜區域疼痛綜合徵過去被認為是自主功能紊亂綜合徵，名詞有反射性交感神經失調、灼痛、創傷後疼痛綜合徵、營養失調、神經血管反射失調、創傷後遺神經痛、交感神經痛、肩－手綜合徵等。1994年國際疼痛學會採用 “複雜區域疼痛綜合徵”來描述與泌汗分泌和血管收縮改變相關的慢性區域性疼痛不適。複雜區域疼痛綜合徵定義為“一種繼發於創傷等傷害性事件後疼痛綜合徵，包括區域性疼痛，感覺改變（如痛覺超敏），溫度異常，泌汗分泌異常，面板顏色改變和水腫。”
分類和診斷標準
1994年國際疼痛學會制定了複雜區域疼痛綜合徵的診斷標準
複雜區域疼痛綜合徵有兩種型別：
複雜區域疼痛綜合徵Ⅰ（反射性交感神經營養不良）：
①具有初始的傷害性時間或引起活動受限的原因。
②持續性疼痛、感覺異常或痛覺過敏，與任何刺激不成比例。
③疼痛區域出現水腫、面板血流改變，或泌汗分泌異常。
④排除引起同等程度疼痛和功能障礙的其他情況。診斷必須符合2～4條標準。
複雜區域疼痛綜合徵Ⅱ（灼痛）：
①神經損傷後出現持續性疼痛、感覺異常或痛覺過敏，但不一定侷限於受損神經的分佈區。
②疼痛區域出現水腫、面板血流改變，或泌汗分泌異常。
③排除引起同等程度疼痛和功能障礙的其他情況。診斷必須符合所有標準。
Bruehl等修改後的國際疼痛學會標準將有利於提高複雜區域疼痛綜合徵診斷的有效性。具有初始的傷害性時間或引起活動受限的原因；具有以下4項每1項中至少1個症狀：①感覺：觸覺過敏。②血管運動：溫度不對稱，和/或面板顏色改變，和/或面板顏色不對稱。③泌汗分泌/水腫：水腫，和/或發汗改變，和/或發汗不對稱。④運動/營養：運動幅度降低，和/或運動動能障礙（肌無力、顫抖、肌張力異常），和/或營養改變（毛髮、指甲、面板）。
具有以下2項或2項以上中至少1個體徵：①感覺：痛覺過敏（針刺），和/或觸覺過敏（輕觸）。②血管運動：溫度不對稱，和/或面板顏色改變，和/或面板顏色不對稱。③泌汗分泌/水腫：水腫，和/或發汗改變，和/或發汗不對稱。④運動/營養：運動幅度降低，和/或運動動能障礙（肌無力、顫抖、肌張力異常），和/或營養改變（毛髮、指甲、面板）。
臨床試驗揭示了交感神經系統與複雜區域疼痛綜合徵的維持有關。Roberts用“交感維持性疼痛”來描述這一疼痛特徵，即阻斷交感神經傳出系統疼痛緩解。而“交感無關性疼痛”為疼痛對交感阻滯無反應。另外，對於交感神經阻滯後疼痛反而加重的稱為“ABC綜合徵（Angry Backfiring C-nociceptor syndrome）”。
流行病學
複雜區域疼痛綜合徵平均發病年齡36～46歲，以女性居多（60％～81％）。上肢的發生率為44％～61％，下肢為39％～51％。引起復雜區域疼痛綜合徵的病因[5]：骨折佔16％～46％，韌帶拉傷或扭傷佔10％～29％，手術後佔3％～24％， 挫傷和擠壓傷佔8％～18％， 病因不清佔2％～17％。兒童和青少年複雜區域疼痛綜合徵發病率很低，且特徵與成人不同[6]：受累肢體成人上肢＞下肢，兒童和青少年下肢>上肢（6s1）；性別成人女性多見（2.4s1），兒童和青少年男性為主（7s1）；預後成人長期殘廢較常見，兒童和青少年絕大多數康復良好。
臨床表現
感覺系統症狀和體徵 主要表現為難以忍受的疼痛和痛覺過敏。大多數患者疼痛為燒灼樣，鑽心樣，針刺樣或發射性並定位於深部組織。痛覺過敏常由機械刺激、關節活動和暴露於冷環境誘發，異常疼痛由非傷害性觸覺刺激誘發。感覺缺失較常見。Rommel等觀察到有33％患者患肢對低溫和針刺感覺降低。Thimmineur等發現患有上肢複雜區域疼痛綜合徵患者中，49％存在三叉神經的感覺遲鈍。
自主系統症狀和體徵 主要表現血管運動或泌汗功能改變。多數患者出現患肢水腫，可由負重、疼痛刺激、溫度改變和流體靜水壓所加重。患肢與對側正常肢體的溫差超過1 ℃。59％的患者都有發汗障礙，其中94％發汗增加。患側面板區域顏色可為藍色、紫色或蒼白。
運動系統和營養障礙症狀和體徵 運動功能障礙包括虛弱、活動度降低、震顫、肌張力異常和肌震攣。肌力常常降低。Zyluk[9]觀察到78％的患者握力明顯降低 。在疾病初期表現為關節滲出，晚期為攣縮和纖維化。24％~60％的患者有震顫。患者也可出現肌張力異常和肌震攣。營養障礙常表現為患肢指甲和毛髮的異常減少或增多、過度角化和面板菲薄。
肌筋膜功能失調 大多數病例（56％~60％）存在肌筋膜功能失調，尤其是上肢受累時，且與病程相關。
評估標準
疼痛評估 疼痛評估是至關重要的。大多數臨床研究把單次視覺模擬評分作為主要的疼痛評定標準。Jensen 等證實，在慢性患者中單次疼痛強度分級可靠性較差，而在4d內每天評測3次顯示出良好的內在連貫性和有效性。Dworkin等建議患者可以按時自評平均疼痛級別。Forouzanfar 等比較了複雜區域疼痛綜合徵患者單次和多次疼痛分級，證實二者具有良好的相關性和一致性；但 “回憶平均”疼痛能夠反映疼痛強度的更大變化。
面板溫度評估 Schurman 等用紅外線熱能相機測量比較患側手指與對側相應手指的面板溫度發現，僅在42％的複雜區域疼痛綜合徵I型患者中觀察到了患側與健側有系統溫差（>1℃）。他們認為，在熱平衡環境中，複雜區域疼痛綜合徵 I型患者中可能存在系統溫差。但這由於缺乏特異性而不能作為診斷依據。
運動評估 主動活動度分為四類（正常，損傷，嚴重損傷，廢用）。肌電圖和神經傳導也被用來測試運動功能。
自主功能評估 自主功能可通過水腫分級（5分量表：無水腫、區域性水腫、區域性嚴重水腫、全身水腫、全身嚴重水腫）、面板溫度和顏色變化以及排汗情況來評價。泌汗功能可通過發汗試驗來評估。定量的泌汗軸突反射試驗是通過乙醯膽鹼誘發出汗來評估區域性的自主功能，而溫度調節發汗試驗是定性評估由體溫升高引起的局部發汗功能。
治療
由於複雜區域疼痛綜合徵的疼痛機制還不清楚，治療十分困難。多科醫師（如心理醫師、內科醫師、腫瘤科醫師、神經科醫師和疼痛藥物顧問）之間的密切合作有助於提高療效。指導原則以3個主導部分為中心：康復、疼痛治療、心理治療。
康復/理療 康復是複雜區域疼痛綜合徵治療的基石。理療、疼痛治療和心理治療將有利於康復的程序。
①充分鎮痛、鼓勵和教育患者對疾病過程的認識。
②增加患者柔韌性：先從輕微的主動運動範圍開始，需要拉伸、加強和姿勢校正，必要時需扳機點注射、電刺激和肌鬆劑。控制浮腫需要抬高患處、逆行按摩和使用Jobst加壓泵。
③功能鍛鍊：包括負重、摩擦技能、等長加強、有氧鍛鍊和體位正常化。
心理治療 最近國際疼痛學會指出，疼痛持續時間大於2個月的複雜區域疼痛綜合徵患者應當接受心理評估，以確定和治療心理失調如焦慮、抑鬱或人格改變。心理諮詢、行為矯正、生物反饋、放鬆療法、集體療法和自我催眠可提高患者的能動性和處理事情的能力。
疼痛治療
藥物治療 研究證明，皮質類固醇治療對複雜區域疼痛綜合徵早期有效。複雜區域疼痛綜合徵早期皮下注射或經鼻噴灑降鈣素是有益的。有報道稱α1拮抗劑區域阻滯對交感維持性疼痛患者有效。
微創技術 干擾交感神經系統和腎上腺素能受體功能如交感神經阻滯、靜脈區域阻滯和軀體神經阻滯被提倡作為治療交感維持性疼痛的複雜區域疼痛綜合徵患者。神經阻滯主要是緩解疼痛以利於理療和功能的恢復。一項回顧性研究表明：對曾患有複雜區域疼痛綜合徵的患者預防性的行星狀神經節阻滯術，可使患肢再次手術後複雜區域疼痛綜合徵的患病率72％降至10％。
有創技術 如果患者康復效果或疼痛緩解不理想，則需進一步有創治療。如患者對交感神經阻滯有一定反應，則需硬膜外接管提供長期的軀體或交感神經阻滯。有報道稱硬膜外使用可樂定、氯胺酮對複雜區域疼痛綜合徵患者有效。
①鞘內用藥：研究表明，對肌張力顯著異常、對神經刺激無反應、長期患病或需姑息治療的患者選擇鞘內用藥可顯著緩解疼痛和促進康復。
②神經刺激：是治療複雜區域疼痛綜合徵最後的選擇。複雜區域疼痛綜合徵 I型可刺激雙側脊神經，複雜區域疼痛綜合徵 II型可刺激外周神經，可產生長期的疼痛緩解和生活質量的提高。
③交感神經切除術：常規復雜區域疼痛綜合徵治療方法無效的複雜區域疼痛綜合徵患者可考慮手術或實驗性治療。對交感維持性疼痛患者應先考慮射頻和神經毀損手術。
實驗性治療
刺激大腦深部和運動皮質可考慮作為一種實驗性治療。大腦刺激包括刺激下丘腦感覺神經核和/或室周灰質或導水管周圍灰質。文獻表明，在經過深部腦刺激治療的頑固性神經痛患者中，30％～40％患者的疼痛控制良好。最近大腦刺激技術在治療神經病性疼痛方面取得了可喜的進展。Nguyen等報道了一組病例，75％中樞痛和75％神經性面痛患者通過慢性刺激運動皮質治療疼痛顯著緩解。硬膜外刺激運動皮質治療中樞痛與深部腦刺激相比具有更安全、更簡單和創傷更小的優點。
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