腦動靜脈畸形（Arteriovenous Malformation，AVM）是一種常見的先天性血管畸形，顱內出血起病常見，約佔30-82％，病人也可表現為癲癇發作、頭痛或（和）局灶性神經功能障礙，也可以是偶然發現。作為一種預後凶險的良性疾病，如何根據病人臨床表現和影像資料選擇合理的診治，降低治療風險，減少病人的傷殘死亡率，這是我們臨床醫生追求的目標。現就AVM診療現狀結合文獻簡要探討。
1、AVM的自然預後、危害性及意義
1.1 AVM的自然預後
瞭解腦AVM的自然預後，對於具體病例的治療收益與風險評估有重要的現實意義。腦AVM的年出血率為2-4％,每次出血事件有10％的死亡率和30-50％的殘疾率[2]。Brown等3對166例未破裂AVM進行了長達8.2年的隨訪，18％的病例發生了出血事件，平均年出血率2.2％，隨隨訪時間的延長年出血率增加，出血組死亡率達到29％，而生存者殘疾率達到23％。Mast等[4]印證了上述觀點，他隨訪142例破裂AVM（隨訪8.2月） 與139例未破裂AVM（隨訪12月），觀察期間破裂組18％發生出血，而未破裂組僅2％發生出血，年出血率分別為17.8％和2.2％，破裂AVM再出血概率遠高於未破裂AVM。AVM的體積與出血之間的關係尚不明確，Spetzler等[5]認為小於3cm的AVM與3-6cm的AVM相比較，出血為首發表現的分別為82％和21％，對24例病人術中進行了主要供血動脈測壓，小AVM供血動脈內壓力明顯高於大AVM。由於小的AVM供血動脈內壓力高，所以相對於大AVM，小AVM有更高的出血率，並且出血更為嚴重，但Soderman[6]等卻認為AVM出血風險隨病變體積增加而增加。Duong[7]從AVM血管構築學分析，出血易患因素包括深部AVM、畸形血管團內動脈瘤或血流相關性動脈瘤、深靜脈引流、單一靜脈引流、引流靜脈狹窄或靜脈擴張，深靜脈引流和供血動脈或畸形血管團內的高灌注壓為引起AVM出血最有力的、獨立的預警因素。
1.2 AVM的危害性及預後評估意義
通常認為AVM破裂與顱內動脈瘤破裂相比較嚴重性和對生命的威脅要小一些，而Hillman等8認為二者破裂的危害性相當，動脈瘤破裂病人恢復比例為56％，而AVM恢復良好率僅佔到48％。Crawford等[9]究了217例保守治療AVM病人，平均隨訪時間10.4年，生存分析表明20年後該人群有42％出血風險、29％死亡風險、18％癲癇風險和20％嚴重殘疾風險。
由於AVM出血危害性大，理論上講絕大多數AVM都應給予干預！AVM病人的處理，必須從病史及血管構築學角度考慮病人的治療需求，出血性AVM再出血風險明顯高於未破裂AVM，臨床上應該積極干預；青壯年AVM出血的視窗暴露期長，應進行治癒性為目的的干預；認識AVM血管構築學中出血的高危因素，對於做出合理的治療選擇具有重要意義，對於存在出血高危因素的AVM應給予針對性的干預。
2 、腦AVM的診斷：
作為一種臨床上常見的神經外科疾病，病理解剖方面腦AVM多具有以下特點：一條或多條增粗的供血動脈、一團粗大迂曲的血管團、一條或多條粗大引流靜脈。顱腦CT及MR掃描均能對典型的AVM根據畸形血管的典型影像學特徵做出初步診斷，通常CT表現為條塊狀迂曲的高密度血管影，MR可見流空的低訊號血管團影像；CT強化或MR強化檢查多能顯示增粗的供血動脈及畸形血管團，但無法完全展示AVM的結構，僅能夠提高一些小型腦AVM的檢出率。CTA和MRA等無創技術的發展已能夠對大部分的腦AVM 做出診斷，並且能夠多角度反映病變結構，但是隻有通過動態掃描才能比較全面的反映AVM的病理結構，限於掃描時像和影象後處理技術，上述檢查很難為臨床上提供AVM從動脈早期出現異常增粗的供血動脈到靜脈晚期可能存在的病變內造影劑瘀滯等動態變化。
作為以治療或病情評估為目的的一種手段，上述方法不能從血流動力學及血管構築學的角度來反映病變，對指導AVM的分級、治療方法的選擇均不能提供詳的資訊，無法對治療方案的制定進行合理的風險評估，尚無法替代腦血管造影。對於選擇放射外科或手術治療AVM病人，磁共振掃描對於病變的定位顯得尤為重要；對於隨訪病例，MRI及MRA有較高價值，國外學者通過MRI和MRA隨訪追蹤AVM的術後改變，如果MRI和MRA顯示病變消失，那麼再通過腦血管造影予以證實2。AVM病人的診治需要對供血動脈、畸形血管團、引流靜脈以及可能存在的高流量瘻、病變內動脈瘤等出血高危因素做出一個全面反映，以評估治療風險7 。因而，儘管影像技術進步了，但腦血管造影檢查仍然是AVM診斷的金標準！
3 、AVM不同治療方法及療效評估
3.1 AVM的血管內介入治療
隨著介入新材料的應用及介入技術的發展，神經介入治療腦AVM療效得到了提高。Frizzel等[10]分析了1246例文獻報道的AVM栓塞病例,1990年以前治療病人與1990年以後治療病人永久性殘疾率分別為9％和8％ ，而死亡率分別為2％和1％。Wikholm等[11]分析150例栓塞病例，6.7％的病人發生嚴重併發症，1.3％的病例死亡，總的結果相當於3.2年自然病程對病人生存方式的影響。AVM栓塞的主要併發症是術後出血，次之是缺血事件。對於未破裂AVM來講栓塞目的是減少出血機會，因而發生圍手術期出血是令人難以接受的。對AVM採用單一栓塞方法治癒率在n-BCA廣泛應用的時期文獻報道的大多為10％以內，而ONYX膠應用於臨床後治癒性栓塞及輔助栓塞率均明顯改善,術後早期總的栓塞治癒率達到24.4％，AVM的平均體積減小率達到75％，死亡率為2.4％，而該組病例的短期併發症發生率為5.1％，永久致殘率是3.8％，原因均為栓塞後出血[12]。Maimon等13 應用ONYX膠和頭端可解脫的SONIC微導管進行AVM栓塞治療，將Spetzler-Martin評分1-3級的病人納入治癒性栓塞組，該組病例治癒率達到55％，另外一組Spetzler-Martin4-5級病例選擇部分病例進行治癒性栓塞，該組而總體有效率達到37％，這組病例代表了目前應用成熟技術和最新材料所取的成果，但本組病例圍手術期併發症發生率9.2％，永久性殘疾發生率達到6.9％，主要併發症為導管、導絲操作引發的血管破裂以及功能血管栓塞造成，出血性事件的概率為7.8％/EMB。以上表明，作為一種微侵襲的治療方法，血管內栓塞能夠對部分AVM進行有效治療，但治療的安全性還有待提高，栓塞治療的適應症尚需進一步規範。
3.2 AVM的放射治療
X-刀、伽馬刀是臨床上放射治療腦AVM比較常用的方法，通過誘發病變血管內皮細胞增殖繼而血管逐漸閉塞達到治癒目的。放療術後AVM出血風險在1.6-9％之間，這一過程可持續到3年，3年內病人有潛在出血風險；通常認為放射治療後AVM出血風險較治療前沒有明顯增加，但AVM完全影像學治癒還需長期隨訪，放療後5年的類積出血風險可達5.0-10.2％，而且AVM即使影像學治癒仍可能出血2,14。AVM放射外科治療後主要併發症包括癲癇、頭痛、神經功能損害和放射性腦損傷，放療後0.4-20.6％病人出現永久性神經功能障礙；由於隨訪次數、隨訪時機以及隨訪應用的影像技術不同，文獻報道放射治療AVM總的有效率在54％-92％[15，16,17]。放射治療AVM具有較好療效的預測因素包括小型AVM、單一靜脈引流、低的SM分級、高的周邊或最大劑量、男性、出血性AVM[2]。近年來，採用放射方法對大型腦AVM治療也取得一定進展，Lee等18治療的一組大型AVM病人經單次或分次序貫性放療後隨訪，總體治癒率達到35.71％，但是兩例病人發生出血並且最終死亡，死亡率達到8.7％。可以看出，放療對大型AVM的治癒率與栓塞治療大致相當，但嚴重併發症發生率增高。由於AVM放療後存在療效潛伏期，再出血風險不能及時解除，而且存在放射性腦損傷，對於大型AVM療效不盡人意，因而，作為一種非侵襲性的治療選擇，AVM放射治療推薦的還是功能區的小型AVM，同時也可作為AVM栓塞後序貫治療或手術後殘留病變的一種治療手段。2,17。
3.3 AVM的手術治療
AVM的手術治療歷史悠久，效果肯定，相對於放射外科來講其療效迅速，治癒率高而受到神經外科醫師的推崇。目前臨床上應用最多的評價體系還是Spetzler-Martin評分，評分越高手術風險越大，I級患者術後預後良好率為92-100％，而V級病人術後預後良好率跌至57.1％，並且死亡率達到4.8％19。趙繼宗等20報道了1255例病人，其中1992年前直視手術切除的病人70％以上的為I-II級病人，1992-年以後隨著顯微外科技術的應用經治病人II-IV級佔到87.9％，早期直視下手術病人死亡率高達15.5％，而應用顯微技術並且結合神經導航和術中栓塞後病人死亡率降至2.1％，手術後神經系統併發症及手術相關併發症的發生率由早期的27.7％降至13.8％。通常認為巨大AVM需要聯合治療，但隨著手術技巧及顯微外科的發展，部分學者提出單純手術切除的方法，霍偉康等20 對93例大型腦AVM進行直接顯微手術切除，GOS評分良好率達到90.1％，中度以上殘疾發生率為9.9％，並且認為大型腦AVM不存在術中灌注壓突破的風險，不必對大型腦AVM術前栓塞，本組病例取得的療效明顯好於其他文獻報道。國外學者還應用功能磁共振、術中皮層腦電檢測技術對大型未破裂AVM及功能區AVM進行了有益嘗試，取得了滿意結果22，23。Andreas等24採取分次栓塞結合手術治療一組I-V級病人在內的AVM病例共119人，其總體治癒率達到96％，無死亡病例，因而聯合治療的優勢還是顯而易見的。
由於病變的複雜性及手術風險性，手術治療AVM，尤其是大型AVM仍然是臨床上具有挑戰性的一項工作。
4 、腦動靜脈畸形的合理診治
應用顱腦CT及MRI均能完成AVM初步診斷篩查，但是DSA檢查在病情評估及治療方案的制定方面意義重大，目前仍然為AVM診斷的金標準。AVM需要安全合理的治療，既往的治療推崇輔助性栓塞然後進行手術或放療，目前手術、神經介入、神經放射外科均能對一部分病人進行有效治療，但是單純採取任一方法都不可能對所有病例進行有效治療治療。
Beijnum等25就同一國家不同地區四家治療中心AVM的治療模式進行分析，相同Spetzler-Martin分級的病人在不同的中心治療模式有所差異，考慮與當地的轉診方式、治療選擇以及能夠獲得的治療模式有關。AHA和中華醫學會神經外科分會的指南是我們開展腦AVM的治療重要參照，但具體病例治療方法的選擇上還是應該根據具體情況，規範化與個性化相結合。作為一種參考，AHA指南中對I-II級病人推薦的首選治療是手術切除，但是如果由於病變部位或供血動脈解剖原因而增加手術風險則推薦放療;對於IV-V級病人除非手術或放療的目的是治癒病變，否則僅行栓塞處理出血高危因素緩解臨床症狀。
綜合文獻及我們的經驗，對於I-III級病人原則上應該進行以治癒為目的的治療，根據病變的位置、AVM血管構築學特點、病人全身狀況及要求、所在單位的技術特長，儘量採取手術、栓塞或放射外科的單一治療方法，必要時兩種方法結合，以減低操作風險，減少術後併發症。對於IV-V級AVM，治療目的是減少出血風險或以可接受的治療風險來減輕臨床症狀，採取單一方法進行治癒性治療效果差強人意；對於大部分該類病人血管內介入治療只是手術或放射序慣性治療的一部分，通過栓塞使得病變體積縮小使之適合放療或手術治療，提高療效，減少手術併發症12，24。大型AVM需要多學科、多種方法結合治療，國外大的治療中心多是由神經外科、神經介入和神經放射醫生共同評估AVM並擬定治療方案，這種多學科合作共同完成AVM病人的診治，能夠最大程度保證病人獲得科學合理的治療選擇。
由於存在醫院之間的裝置差異、接診醫生的專長及治療傾向不同、病人自身的治療選擇不同，以及客觀存在的不同治療方法之間的優缺點，對於AVM病例，我們提倡多專業學科合作，共同為病人提供科學的治療選擇，保證AVM病人最大的收益。我們也有理由相信，隨著血管內介入和放療技術、裝置的提高，微侵襲和非侵襲性治療方法的治療適應症也會在進一步拓寬的基礎上將療效提升到令人滿意的層次，AVM病人的治療或許會不再艱難。
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