腦血管畸形通常是因先天性腦血管發育異常所致，為腦出血常見原因之一，僅次於高血壓腦出血和顱內動脈瘤。有資料顯示腦血管畸形出血的年發病率約2-4％，年病死率約1％，20年內再出血的發生率是51％，每次出血有10％-15％的病死率。由於其特殊的發病部位，且好發於年輕人，為致死和致殘率較的危險疾病之一。
一、病因病理
顱內血管畸形是顱內血管床的發育畸形；表現為顱內某一區域血管異常增多。目前一般分為 4型：
1、動靜脈畸形；
2、毛細血管擴張；
3、靜脈血管瘤和靜脈曲張；
4、海綿狀血管瘤。
其中以動靜脈畸形最多見，約佔半數以上，為胚胎期某種因素影響其原始腦血管網正常發育，毛細血管不健全，動靜脈直接相通形成短路，發展成為腦動靜脈畸形。腦動靜脈畸形多見於年青人，以20歲-40歲青壯年人發病率最高，男性兩倍於女性。病變可發生於腦的任何部位，但以頂葉最多，其次為額葉及顳葉。畸形血管團大多呈圓錐形，基部寬廣，面向腦皮層，尖端指向白質深部，接近側腦室壁。有一支或多支增粗的供血動脈，可來自各大腦動脈。引流靜脈擴張紆曲，可匯入腦表淺靜脈，亦可匯入腦深部靜脈。病變周圍的腦組織可因缺血而有萎縮，表面蛛網膜增厚發白，並有陳舊性出血的痕跡。按病變的大小可分為：直徑<2.5cm 為小型，2.5-5cm為中型，5-7.5cm 為大型，>7.5cm 為特大型。
二、臨床表現
臨床的主要表現為腦區域性缺血及反覆出血。
1、出血：常無明確發病誘因，病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血為首發症狀，佔52％-70％，往往發病突然，與病人的體力活動及情緒波動有關。表現為突然劇烈頭痛、頸硬，伴有噁心、嘔吐，可有一定程度的意識障礙。不同部位病變及出血，可出現偏癱、偏盲、失語及偏側感覺障礙、共濟失調等定位體徵。
2、缺血：見於巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙，有時表現為進行性輕度偏癱等腦功能障礙
3、癲癇：是淺表的AVM僅次於出血的主要臨床表現，其發生率為28％-64％，與AVM的部位和大小有關。
4、頭痛：約60％的病人平時有血管性頭痛，可能由於血管擴張所引起。
5、顱內雜音：僅見於巨大及表淺的AVM，或涉及硬腦膜及顱外組織的AVM。
三、影像學表現
1、CT表現：
（1）未破裂腦動靜脈畸型CT表現：在平掃，可見局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點、團塊或條索狀，邊緣不清，沒有明顯佔位效應，無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發現動靜脈畸形，但注射造影劑後，腦部動靜脈畸形呈團塊狀強化，甚至可見迂曲血管影、供血動脈和引流靜脈。
（2）出血後的腦動靜脈畸型CT表現：出現腦內血腫，蛛網膜下腔及腦室系統出血。根據出血時間長短表現高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周圍有低密度水腫區。注射造影劑後，部分血腫邊緣可出現畸形血管迂曲強化影，同時混雜密影血腫常有環狀強化。
2、 MRI表現： MRI在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優越性，尤其是後顱窩病灶，診斷價值大於CT。因此，當懷疑病人患有腦血管畸形時，MRI為首選的影像檢查手段。
（1）腦動靜脈畸形的血管成分，表現為成團狀、網狀分佈的無訊號流空血管影。
（2）動靜脈畸形出血形成血腫，則表現為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和T2加權像上均為高訊號，隨時間延長，血腫在T1加權像上訊號逐漸變為等訊號或低訊號，T2加權像上仍為高訊號。
3、腦血管造影：腦血管造影是診斷本病最有用方法。它不僅能查明AVM的大小、部位，還能顯示供血動脈及迴流靜脈，確定AVM級別，對治療方式的選擇及設計具有重大意義。
（1）顯示畸形血管。多見大腦半球皮質 。
（2）異常粗大的供養動脈和引流靜脈伴區域性迴圈加快。此為區域性血流短路的表現。
（3）血流分流現象：造影劑隨血流經畸形血管的短路大量流入靜脈。
（4）血腫的表現：血管破裂出血致腦內血腫，血腫的主要表現為區域性佔位徵象。
四、顱內血管畸形分型
顱內血管畸形90％以上為動靜脈畸形（AVM），AVM又分3種類型：
1、腦動靜脈畸形；
2、腦膜腦動靜脈畸形；
3、硬腦膜動靜脈畸形。
其中，腦動靜脈畸形佔顱內動靜脈畸形70％以上。
五、腦動靜脈畸形分級
臨床常按照Spetzler分級法對AVM進行分級，從以下3個方面對AVM評分，共分為5級：
1、根據畸形團大小評分：小型（直徑3cm以下）1分；中型（3-6cm）2分；大型（6cm以上）3分。
2、根據畸形團所在的部位評分：位於功能區1分；非功能區0分。
3、根據引流靜脈引流方式評分：向深部靜脈引流1分；向腦表面引流0分。
以上 3個方面評分相加即為相應級別。
六、腦血管畸形的診斷
對年輕患者非典型部位的腦出血，對有癲癇發作的年青人，尤其 CT 或 MRI 發現血管病變者，應考慮AVM可能，並行全腦血管造影（DSA）檢查以確診或排除此病。全腦血管造影除可確診此病外，還能瞭解畸形血管團的部位、大小、供血動脈、引流靜脈和數量、方向，及有否動脈瘤和靜脈瘤樣擴張等，以決定合適的治療方案。
七、腦動靜脈畸形的治療
腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇，治療方法包括：
1、畸形血管切除術；
2、血管內栓塞治療；
3、γ刀放射治療。
1、動靜脈畸形切除術
顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術方法，即開顱直達手術。術中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團，最後切斷引流靜脈。
2、動靜脈畸型栓塞術
介入栓塞治療是目前的首選方法，尤其是位於重要功能區、位置特別深的腦內或巨大病灶，可採取在數字減影下動脈內栓塞的方法，以減少畸形血管病灶的血液供應，使病變消失、減小或有利於進一步的手術或放射切除。
（1）手術適應症
①單純畸形血管及供應動脈栓塞術：適用於非功能區，小血管畸形，只有一支供應動脈的單純病變。
②術前畸形血管供應動脈栓塞術：適用於高血流的廣泛或多發性病變不能切除者，或用於廣泛血管畸形切除術前，作為一種預備性手術，可防止術後高灌流合併症。
③γ刀放射治療前的預治療：術前通過畸形血管栓塞使畸形血管縮小到一定大小後（小於3釐米 ）行γ刀放射治療。
（2）動靜脈畸形栓塞術的優點
①對全身的低侵蝕性。可在區域性麻醉下經大腿根部股動脈進行穿刺並匯入治療導管。
②對腦組織創傷小，不開顱。
③手術時間短。
④不損傷血管周圍的正常穿通血管，可降低手術併發症。
（3）手術方法
通過微導管把各種栓塞物質（真絲線段， NBCA，ONYX膠等）匯入到動靜脈畸形的供血動脈或畸形團內，從而達到消除病灶或縮小畸形血管團的一種。
①經動脈栓塞：只有經動脈注射液體栓塞劑的才有可能治癒
經動脈栓塞時，如果使患者治癒或得到相對長期的緩解，必須使用液體栓塞材料，並且液體栓塞材料進入瘻口，甚至至引流靜脈近端。常用於靜脈途徑難以到達，或引流靜脈不能閉塞的患者。一般而言，除海綿竇區外，均可經動脈注射NBCA進行栓塞
②經靜脈途徑栓塞治療：安全、有效，可以通過顯影的靜脈竇栓塞、不顯影的靜脈竇栓塞、鑽孔直接穿刺填塞。
凡是腦血管造影證明引流靜脈不再引流正常腦組織的靜脈血，即不具有正常引流功能均可閉塞，但閉塞的前提是微導管能進入臨近瘻口的引流靜脈。鑽孔直接穿刺填塞：適用於靜脈竇閉塞，無法進入引流靜脈竇內，或經靜脈竇路徑過長，難以到位者。
3、綜合治療
近來改變栓塞方式，將導管直接放置 畸形血管團內，注射NBCA膠，可使畸形團的解剖 治癒率提高至27％。再加上更細、超滑的微導管問世，栓塞的併發症更為降低。針對大型、功能區 的AVM栓 塞可縮小其體積，改善血液動力學分佈，以利於顯微外科技術切除或放射治療，是後二者的重要輔助手段；即先以栓塞治療縮小畸形血管團的體積，或降低過度灌注風險後，再行手術或伽瑪刀治療。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。