腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種型別,是胚胎時期腦血管發育異常而形成的,動靜脈畸形在大小、形態和組織結構上可謂千變萬化。典型的腦動靜脈畸形在形態學上由供血動脈、異常血管團及引流靜脈三部分組成;有些是動脈直接與靜脈溝通(瘻型),在瘻口處血管異常擴張形成瘤樣。
小的腦動靜脈畸形可以在腦血管造影中不顯影,大的可涉及整個大腦半球。供血動脈可為一根也可為多根,向淺表靜脈引流和深靜脈引流。有些血管團緻密;有些則血管團彌散,異常血管間夾雜較多腦組織。
臨床表現
出血:
出血是腦動靜脈畸形最常見的臨床表現。大動靜脈患者出現癲癇比出血要早,而小血管畸形則正好相反。一般認為,小血管畸形出血發生率較高是由於供血動脈相引流靜脈數量較少之故。據推測,供血動脈/引流靜脈較少可能意味著在這種單一的供血動脈或引流靜脈內有較高的壓力,傾向於發生出血。
有人在術中測量供血動脈中壓力,發現小畸形供血動脈中的壓力接近平均動脈壓;而大畸形供血動脈中的壓力明顯低於平均動脈壓,證實了這種推測。同樣,小血管畸形累及皮層區域較少,不易產生癲癇,出血則成為表現症狀的唯一方式。出血多在巢深部的巢旁,可破入腦室,也有表現為硬膜下或蛛網膜下腔出血
癲癇:
是腦動靜脈畸形的第二個最常見表現,發生於70%的腦動靜脈畸形患者。25%的患者以癲癇為唯一症狀。腦動靜脈畸形引起的癲癇可以是局灶性的也可以是全身性的,也可能是由畸形的小出血導致的。大的表淺的畸形似乎比小的深部的畸形更易產生癲癇,而後者更常表現為出血。
頭痛:
於出血和癲癇無關的頭痛是腦動靜脈畸形的第三個首發症狀,為5%-35%。隨著MRI的普遍使用,腦動靜脈畸形可以得到精確地定位、可明確其大小及確定能否切除,磁共振成像還能發現出血後的痕跡。
其他表現:
腦動靜脈畸形可以出現漸進性的神經功能障礙,或者酷似脫髓鞘病變的臨床過程,常常因為高血流、高容量的AV分流引起盜血和缺血而產生神經綜合徵。出血引起的腦積水也並非少見。在兒童作為首發症狀出血是癲癇的7倍。
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