1、一般表現腦癱臨床表現多種多樣,主要為:
(1)早期表現:
①精神症狀:過度激惹,經常持續哭鬧,很難入睡。對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈,全身抖動,哭叫似驚嚇狀。
②餵養困難:表現為吸吮及吞嚥不協調,體重增長緩慢。
③護理困難:穿衣時很難將手臂伸入袖內,換尿布時難以將大腿分開,洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時,嬰兒背部立即僵硬呈弓形,並伴有哭鬧。
(2)運動功能障礙:均表現為:
①運動發育落後:包括粗大運動或精細運動遲緩,主動運動減少。
②肌張力異常:表現為肌張力亢進、肌強直、肌張力低下及肌張力不協調。
③姿勢異常:靜止時姿勢如緊張性頸反射姿勢,四肢強直姿勢,角弓反張姿勢,偏癱姿勢;活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣,痙攣性截癱步態,小腦共濟失調步態。
④反射異常:表現為原始反射延緩消失、保護性反射延緩出現以及Vojta姿勢反射樣式異常,Vojta姿勢反射包括牽拉反射、抬軀反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位懸垂反射。
2、分型依據腦癱運動功能障礙的範圍和性質,分型如下:
(1)痙攣型(spasticity):
發病率最高,佔全部病人的60%~70%,常與其他型的症狀混合出現,病變波及錐體束系統,主要表現為中樞性癱瘓,受累肢體肌張力增高、肢體活動受限、姿勢異常、深腱反射亢進、踝陣攣陽性,2歲以後錐體束徵仍陽性。上肢屈肌張力增高、肩關節內收、肘關節、腕關節及手指關節屈曲。臥位時下肢膝關節、髖關節呈屈曲姿勢;俯臥位時抬頭困難;坐位開始時,頭向後仰,以後能坐時,兩腿伸直困難,脊柱後凸,跪時下肢呈“W”形;站立時髖、膝略屈,足尖著地;行走時呈踮足、剪刀樣步態。根據受累的部位又分為7種:
①痙攣性偏癱(hemiplegia):指一側肢體及軀幹受累,上肢受累程度多較下肢重。癱瘓側肢體自發運動減少,行走延遲,偏癱步態,患肢足尖著地。約1/3患兒在1~2歲時出現驚厥。約25%的患兒有認知功能異常,智力低下。
②痙攣性雙癱(diplegia):指四肢受累,但雙下肢受累較重,上肢及軀幹較輕。常在嬰兒開始爬行時即被發現。托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉。本型如以影響兩下肢為主則智力發育多正常,很少合併驚厥發作。
③痙攣性四肢癱(quadriplegia):指四肢及軀幹均受累,上下肢嚴重程度類似,是腦癱中最嚴重的型別,常合併智力低下,語言障礙、視覺異常和驚厥發作。
④痙攣性截癱(paraplegia):雙下肢受累明顯,軀幹及雙上肢正常。
⑤雙重性偏癱(doublehemiplegia):四肢受累,但上肢受累較下肢重或者左右兩側癱瘓程度不一致。
⑥三肢癱(triplegia):三個肢體受累,多為上肢加雙下肢癱瘓。
⑦單癱(monoplegia):單個肢體受累。單癱表現輕微,易誤診,若發生在非利手,就更易誤診。
(2)手足徐動型(athetosis):
約佔腦癱20%,主要病變在錐體外系統,表現為難以用意志控制的不自主運動,當進行有意識運動時,不自主、不協調及無效的運動增多。這些動作在睡眠時消失。多有肌張力降低,抬頭無力,餵養困難,常有舌伸出口外及流涎。1歲後手足徐動逐漸明顯,因口肌受累呈顯著語言困難,說話時語句含糊,聲調調節也受累。通常無錐體束徵,手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重,驚厥亦不多見。隨著圍生期保健的廣泛開展,此型現已少見。
(3)強直型(rigidity):
此型很少見到,由於全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬,運動減少,主要為錐體外系症狀,使其四肢做被動運動時,主動肌和拮抗肌有持續的阻力,肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高,腱反射不亢進,常伴有嚴重智力低下。
(4)共濟失調型(ataxia):
可單獨或與其他型同時出現。主要病變在小腦。臨床表現為步態不穩,走路時兩足間距加寬,四肢動作不協調,上肢常有意向性震顫,快變轉化的動作差,指鼻試驗易錯誤,肌張力低下。此型不多見。
(5)震顫型(tremor):
此型很少見,表現為四肢震顫,多為靜止震顫。
(6)肌張力低下型(atonia):
表現為肌張力低下,四肢呈軟癱狀,自主運動很少。仰臥位時四肢呈外展外旋位狀似仰翻的青蛙,俯臥位時,頭不能抬起。常易與肌肉病所致的肌弛緩相混,但肌張力低下型可引出腱反射。多數病例在嬰幼兒期後轉為痙攣型或手足徐動型。
(7)混合型(mixed):
同一患兒可表現上述2~3個型的症狀。以痙攣型與手足徐動型常同時受累。還有少數病兒無法分類。
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