馬蹄腎是腎臟先天發育畸形中較為常見的一種，但同時合併腹主動脈瘤則較為少見。合併馬蹄腎的腹主動脈瘤，因為其外科暴露以及異常腎動脈分支解剖較為複雜，其外科手術治療較為困難。隨著介入手術以及主動脈覆膜支架等相關材料的進步，腔內隔絕手術逐步成為腹主動脈瘤合併馬蹄腎疾病的首選治療方式。現將我科處理一例腹主動脈瘤合併馬蹄腎病例報道如下：
病例
患者男性，77歲，因體檢發現腹部包快1天入院。患者常規體檢行腹部B超檢查發現下段腹主動脈壁呈U形突起凸向後方，考慮腹主動脈瘤。無腹部、背部疼痛。入院時血壓140/80mmHg;腹部未捫及明顯包快;雙下肢搏動正常。急診64排增強CT顯示：L3平面腹主動脈呈囊狀瘤樣擴張，大小為31.0mm×55.9mm×62.5mm，瘤頸寬約27.5mm;增強後管腔內明顯強化;馬蹄腎並多發小囊腫;多隻腎動脈供應馬蹄腎。實驗室檢查血常規、肝腎功能、凝血時間正常。診斷為“腹主動脈假性動脈瘤合併馬蹄腎”，決定行動脈瘤腔內隔絕手術。
全身靜脈麻醉、氣管插管，行右側腹股溝縱切口100px。遊離出右側股動脈，Seldinger法穿刺插入6F動脈鞘;插入5F標尺豬尾巴管造影，顯示8支腎動脈分支供應馬蹄腎，其中右側上極為2支(4.0mm、2.0mm)，左側上極一支(2mm)、右側下極3支(3.7mm、2.1mm、1.5mm)、左側下極2支(2.1mm、2.3mm)。除供應左下極的一支2.3mm的副腎動脈源於主動脈瘤，其餘均源於腹主動脈;最低上極腎動脈距離瘤體破口上緣為22mm。經22Fr的鞘管輸送60mm的覆膜支架(上海微創公司)，並將其裸支架頂端精確定位於最低上極腎動脈開口下緣。重複造影可見瘤腔隔絕好，無內漏;除源於瘤腔的一支副腎動脈阻閉外，其餘腎動脈分支均保持通暢。術後複查腎功能肌酐水平正常;術後第5天正常出院。
討論：
馬蹄腎是最常見的先天性腎臟發育畸形，其發生率約為0.25％;但其中合併腹主動脈瘤者較為少見;其治療方法受複雜變異腎動脈的影響。Eisendrath等根據馬蹄腎供血動脈分支的來源以及分佈情況分為5大類;但在合併腹主動脈瘤的馬蹄腎的供血動脈中應重點關心3部分的供血分支：主動脈瘤瘤頸近端腎動脈、主動脈瘤遠端源於髂動脈的分支和源於主動脈瘤腔的腎動脈分支。目前臨床上處理主要有兩種方法：外科手術和血管腔內隔絕手術。但兩種方法應用的適應症、具體處理方式等各個醫療中心意見尚不完全統一。
外科手術處理馬蹄腎合併腹主動脈瘤的主要困難包括：
①馬蹄腎的峽部一般位於腹主動脈瘤的正前方;且馬蹄腎的輸尿管比正常人更靠近正中線，位於峽部的前方;這就使得外科手術的顯露非常困難;
②80％的馬蹄腎存在副腎動脈，且合併腹主動脈瘤的馬蹄腎患者中腎動脈分支的數量平均為3.2支(2-16支);主要腎動脈分支以及副腎動脈與腹主動脈瘤關係密切，外科手術過程中需要避免損傷;甚至可能需要重建，以保護腎功能。
③部分病人因為腹主動脈瘤的原因可能存在腎積水、腎結石甚至慢性尿路感染等情況;可能導致人工血管的感染。因此目前外科處理主要採用腹膜後途徑，可以更清楚的顯示腹主動脈瘤，減低對馬蹄腎及其輸尿管的損傷並可能實現腎動脈相關分支的再植。
腔內隔絕手術，即採用股動脈途徑放置覆膜血管支架隔絕瘤腔，其應用於合併馬蹄腎的腹主動脈瘤需要細緻處理變異腎動脈的相關問題。首先應充分評價腎動脈分支、副腎動脈的具體解剖情況，包括其來源、與主動脈瘤位置關係、直徑大小以及主要供血區域。阻塞1-2支直徑小於3mm的異常腎動脈分支，部分患者出現小於20％的腎實質梗死;但並不影響正常腎功能。其次，文獻中個案報道副腎動脈導致Ⅱ型內漏，並致主動脈瘤破裂的報道;故部分人建議造影對粗大存在明顯側枝迴圈反流的覆蓋區域副腎動脈，採用彈簧圈先行封堵。但也有人認為這些副腎動脈主要為極少部分腎實質提供側枝迴圈的終末血管，且大部分病例無Ⅱ型內漏發生;無需特殊處理這部分副腎動脈[1]。本例中源於瘤腔的一支副腎動脈僅為2.3mm，未作特殊處理，但腔內隔絕手術後也未見內漏的發生。
總之，對於合併馬蹄腎的腹主動脈瘤患者，充分評價腎動脈分支直徑、位置以及與動脈瘤腔的關係，合理的使用腔內隔絕手術，避免了手術創傷、手術中複雜的暴露問題;從而顯著降低患者手術風險和住院時間。
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