一、疾病定義：
原發性孔源性視網膜脫離定義為在視網膜裂孔形成基礎上，液化的玻璃體經裂孔進入視網膜神經上皮和色素上皮之間，形成的視網膜脫離。
二、流行病學和危險因素
一般人群中視網膜脫離的發生率約為一萬分之一/年。疾病的危險因素包括：
1、高度近視眼是易患人群。
2、另眼有過孔源性視網膜脫離病史，另眼若有易患因素的視網膜變性時視網膜脫離發生的危險性至少在10％。
3、人工晶體眼或無晶體眼：人工晶體眼發生率高，約1％-3％。
三、臨床表現
初發時有“飛蚊症”或眼前漂浮物，某一方位有“閃光感”;眼前陰影遮擋，累及黃斑時視力則明顯下降。
四、檢查評估：
1、裂隙燈檢查：注意角膜透明度，有無KP，前房有無浮游細胞，Tyndall徵，虹膜有無前後粘連，晶體有無混濁，周邊前房深度。
2、常規散瞳檢查眼底，記錄視網膜脫離的範圍，是否累及黃斑區，玻璃體視網膜增殖情況。注意查詢視網膜裂孔並記錄裂孔形態、大小和位置。有無伴發脈絡膜的脫離。
3、對於需行鞏膜外手術的患者，術前需行三面鏡仔細檢查周邊部。
五、視網膜裂孔的分類和PVR分級
視網膜裂孔分以下幾類
1、馬蹄孔：系玻璃體視網膜牽拉所形成，常發生于格子樣變性區，也可發生於非格子樣變性區。
2、圓孔：呈圓形，可以在格子樣變性區內因視網膜萎縮形成。
3、黃斑裂孔：分特發性黃斑裂孔、外傷性黃斑裂孔或近視眼黃斑裂孔。
4、巨大裂孔：超過90°的裂孔稱為巨大裂孔，常見於外傷。
5、鋸齒緣截離：鋸齒緣裂孔，它與巨大裂孔的區別：1)通常小於90°;2)裂孔後緣無卷邊。
PVR分級：
A級(輕微的)玻璃體混濁，玻璃體內色素塵或色素塊。
B級(適度的)裂孔後緣卷邊，視網膜表面皺襞、視網膜僵直。
C級(明顯的)視網膜全層固定皺襞：C1皺襞佔1個象限;C2皺襞佔2個象限;C3皺襞佔3個象限;
D級(嚴重或廣泛的)視網膜全層固定皺襞佔4個象限，視網膜脫離呈漏斗形：D1漏斗寬;D2漏斗窄;D3 閉漏斗，不見視乳頭。
六、手術適應症
所有的原發性孔源性視網膜脫離都需手術治療。
鞏膜外手術適合那些裂孔位於周邊，PVRC1級以下者。
對於黃斑裂孔性視網膜脫離或裂孔靠後不適宜作外墊壓手術者，對於屈光介質明顯混濁者(如合併有白內障或明顯的玻璃體混濁)，PVRC1 級以上，伴脈絡膜脫離的視網膜脫離或巨大裂孔性視網膜脫離則選擇行玻璃體手術。
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