1、測試物件及如何操作
1.1 對於疑似原發性腎上腺功能不全(PAI)，而症狀和體徵不明的重症患者，推薦進行診斷測試，以排除PAI的可能(血容量不足、低血壓、低血鈉、高血鉀、發熱、腹痛、色素沉著、低血糖)。(強烈推薦/中級證據)
1.2 推薦應用促腎上腺皮質激素刺激試驗確定患者的臨床症狀或體徵。(強烈推薦/高階證據)
1.3 對於重度腎上腺皮質功能不全或腎上腺危象患者，推薦在診斷測試結果前，立即應用適量氫化可的鬆治療。(強烈推薦/中級證據)
2、最佳診斷試驗
2.1 建議採用標準劑量(2歲以上兒童和成人為250g，嬰幼兒為15 g/kg，2歲以下兒童為125g)靜脈促腎上腺皮質激素刺激(30或60分鐘)試驗確診腎上腺皮質功能不全。如皮質醇水平峰值低於500 nmol/L(18 g/dL)，則表明為腎上腺皮質功能不全。(一般建議/低階證據)
2.2 當促腎上腺皮質激素缺乏時，建議採用低劑量(1g)促腎上腺皮質激素試驗診斷PAI。(一般建議/低階證據)
2.3 如無法進行促腎上腺皮質激素刺激試驗，建議通過清晨皮質醇(<140 nmol/L、5g/dL)及ACTH作為腎上腺皮質功能不全的初步診斷(直至促腎上腺皮質激素刺激試驗確認可行)。(一般建議/極低證據)
2.4 推薦通過血漿ACTH測定確診PAI。血漿ACTH樣品可在促腎上腺皮質激素試驗或清晨皮質醇樣本中獲取。對於確診為皮質醇缺乏的患者，當血漿ACTH水平>參考範圍上限值的2倍，則可確診為PAI。(強烈推薦/中級證據)
2.5 推薦同步檢測PAI的腎素和醛固酮，以明確是否存在鹽皮質激素缺乏症。(強烈推薦/中級證據)
2.6 建議應根據患者已確診疾病來明確PAI的病因。(不定級最佳實踐宣告)
3、糖皮質激素替代療法治療成人原發性腎上腺功能不全
3.1 推薦糖皮質激素治療已確診的PAI。(強烈推薦/高階證據)
3.2 建議每天兩次或三次，分劑量口服氫化可的鬆(15-25mg)或醋酸可的鬆(20-35mg);清晨可最高劑量給藥，第二次給藥則可在午後或下午時間。(一般建議/低階證據)
3.3 建議使用潑尼鬆龍(3C5 mg/天)替代氫化可的鬆，每天一次或兩次分劑量給藥，特別對於依從性較差的患者。(一般建議/極低證據)
3.4 不推薦應用地塞米松治療PAI，因為劑量調整困難可能會產生類柯興綜合徵的副作用風險。(一般建議/低階證據)
3.5 建議應用臨床評估監測糖皮質激素替代療法，包括體重、體位性血壓、精力狀態、糖皮質激素過多跡象。(一般建議/中級證據)
3.6 不推薦對糖皮質激素療法進行激素水平監測，或僅根據臨床反應調整治療方案。(一般建議/中級證據)
鹽皮質激素替代療法治療PAI
3.7 對於確診為醛固酮缺乏的患者，推薦接受氟氫可的鬆替代療法，而非單一鹽攝入。(強烈推薦/高階證據)
3.8 推薦通過臨床評估(鹽需求、體位性低血壓、水腫)和血電解質測定，監測鹽皮質激素替代療法。(強烈推薦/中級證據)
3.9 對於有高血壓同時接受氟氫可的鬆的患者，建議減少氟氫可的鬆的劑量。(一般建議/極低證據)
3.10 若患者血壓難以控制，建議進行抗高血壓治療，並持續接受氟氫可的鬆治療。(一般建議/極低證據)
脫氫表雄酮替代療法
3.11 建議採用脫氫表雄酮(DHEA)替代療法治療PAI合併性慾低下、抑鬱症狀或精力低下的女性患者。(一般建議/低階證據)
3.12 建議脫氫表雄酮替代療法起始治療6月，如果患者沒有持續、有益的效果反應，則應立即停藥。(一般建議/低階證據)
3.13 在DHEA替代劑量攝入前，建議通過測量清晨血清脫氫表雄酮硫酸鹽(DHEAS)水平來監測DHEA替代療法。(一般建議/低階證據)
孕期治療
3.14 建議至少每三個月一次，監測PAI孕婦的臨床症狀和糖皮質激素狀況(如體重增加在正常範圍內、疲勞、體位性低血壓、高血壓、高血糖)。(不定級最佳實踐宣告)
3.15 根據個人的臨床過程，建議增加氫化可的鬆劑量，尤其是在孕晚期。(不定級最佳實踐宣告)
3.16 對於PAI孕婦，建議採用氫化可的鬆，而非醋酸可的鬆、潑尼鬆或強的鬆(一般建議/低階證據)，由於地塞米松無法經胎盤滅活，因此不推薦使用，(強烈推薦/低階證據)。
3.17 在產程活躍期期，推薦給予應激性氫化可的鬆劑量，類似大手術應激時的使用劑量。(強烈推薦/低階證據)
兒童時期的治療和監測
3.18 對於PAI患兒，相比其它型別糖皮質激素替代療法，建議分3-4次給藥氫化可的鬆，並可根據個體需要調整劑量。(一般建議/中級證據)
3.19 對於PAI患兒，應避免使用合成長效糖皮質激素(如強的鬆龍、地塞米松)。(一般建議/低階證據)
3.20 建議通過臨床評估來監測糖皮質激素替代療法，包括生長速度、體重、血壓和精力狀態。(不定級最佳實踐宣告)
3.21 對於PAI並確診為醛固酮缺乏的患兒，推薦採用氟氫可的鬆治療(初始劑量為100g/天)。對於未滿12個月的嬰幼兒，推薦給予氯化鈉補充劑。(強烈推薦/低階證據)
4、腎上腺危象的管理與預防
4.1 對於疑似腎上腺危象的患者，推薦即時腸胃外注射100mg氫化可的鬆(兒童為50 mg/m2)，然後進行適當補液，24h內注射200mg氫化可的鬆(兒童為50 C100 mg/m2)(通過連續靜脈輸液治療或6小時注射)。(強烈推薦/中級證據)
4.2 若氫化可的鬆不可用，建議採用潑尼鬆龍替代。地塞米松為最不佳替代藥物，若無其他糖皮質激素可用，則選擇地塞米松。(一般建議/低階證據)
4.3為預防腎上腺危象，建議根據應激的幅度或疾病的嚴重程度調整糖皮質激素劑量。(一般建議/低階證據)
4.4 建議患者教育應涉及應激事件和腎上腺危象預防策略的糖皮質激素調整，包括胃腸外自行或緊急糖皮質激素的管理。(不定級最佳實踐宣告)
4.5 推薦所有患者配備與類固醇應急卡和醫療警報標識，以便告知衛生人員增加糖皮質激素劑量的需求，從而在緊急情況下避免或治療腎上腺危象，以及即時腸外類固醇治療的需要。(不定級最佳實踐宣告)
4.6 推薦每位患者配備糖皮質激素注射用試劑盒，以備不時之需，並學會如何使用。(不定級最佳實踐宣告)
5、額外的監控條件
5.1 對於成人及兒童PAI，建議內分泌科或有內分泌專業知識的醫療保健提供者至少每年進行監測，嬰幼兒則為3-4個月。(不定級最佳實踐宣告)
5.2 建議每年評估PAI患者的症狀和體徵和替代療法狀況。(不定級最佳實踐宣告)
5.3 建議定期篩選自身免疫疾病，包括甲狀腺疾病、糖尿病、卵巢早衰、乳糜瀉、維生素B12缺乏性自身免疫性胃炎。(一般建議/低階證據)
5.4 在併發症、發熱和應激情況下，建議增加糖皮質激素的用量，鑑別症狀和體徵，以及如何應對急性腎上腺危象。(不定級最佳實踐宣告)
5.5 建議為單基因病引發的PAI提供遺傳諮詢。(不定級最佳實踐宣告)
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。