胡桃夾綜合症多數以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長的青少年，臨床表現為直立性蛋白尿、男性左側精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現為血尿和盆腔淤血綜合症。
胡桃夾綜合症的診斷是排除性診斷，即典型的臨床症狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構，同時排除其他可能引起臨床症狀的病因(如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等)。
目前較為公認的診斷指標為：
1、尿紅細胞形態為非腎小球源性(即尿中紅細胞形態正常比例>90％)。
2、尿中鈣排洩量比正常(Ca/Cr<0、20)。
3、膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血(肉眼血尿發作時)。
4、腎活檢正常或輕微病變。
5、腹部B超、CT和MRI表現為左腎靜脈受壓、擴張。
6、下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎迴流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmhg以上(也有報道壓力差為5mmHg)。
7、排除其他可能引起血尿的病因。
NCS診斷的“金標準”是左腎靜脈造影，測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0、49kpa以上，即可確診。但血管造影是有創檢查，相比之下B超檢查方便易行，應作為最常用的檢查手段。多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診。
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