1、發現胎兒肺囊腺瘤怎麼辦?
胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形(Congenital?cystic?adenomatiod?malformation?,CCAM)是由於胎兒末端支氣管的過度生長，在肺實質內形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個肺葉,可累及單側或兩側肺實質，90％可發生縱隔移位。總的來說，胎兒肺囊腺瘤是一種可以治療的良性病變，絕大多數預後良好。不主張發現即終止妊娠。
2、CCAM的病因是什麼?
CCAM的確切病因目前尚不完全清楚。
3、CCAM的超聲產前診斷是什麼?
CCAM超聲產前診斷分為三型：
Ⅰ型為大囊腫型，胸腔內見囊性腫物，囊腔直徑>2?cm，無分隔，囊性腫物周邊可見肺組織回聲。
Ⅱ型為微囊型，胸腔內見囊性腫物，表現為多個小囊腫,囊腔直徑<50px。
Ⅲ型為混合型，又稱多囊肺，是由較微小的囊腫與肺組織融合而成，表現為患側胸腔內肺葉增大，回聲增強、均勻,縱隔移向對側。
4、CCAM的預後怎樣?
單純的CCAMⅠ型、Ⅱ型預後較好，但Ⅲ型常易出現胎兒水腫，預後不良。CCAM?是由肺迴圈系統供血的，其病理生理學過程主要是：腫物的壓迫致縱隔的移位，進而出現靜脈的迴流障礙，導致胎兒水腫;又因腫物的佔位致肺部受壓，導致肺發育不良。
CCAM最常發現在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預後評價的重要指標。最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值(CVR)，CVR指的是肺部腫塊的體積(體積為寬*高*長*0.523)/胎兒頭圍，當CVR≤1.6者，86％沒有出現水腫;>1.6者，75％出現水腫。而沒有出現水腫的病例中，大概在25-28周之後，其腫塊呈現逐漸縮小的趨勢。而出現水腫者，死亡率高。胎兒無出現水腫或羊水過多，保守治療仍是合適的選擇。
5、CCAM的產前診斷方法有哪些?
產前超聲檢查是CCAM首選的檢查方式。孕期B超首次發現CCAM後，應嚴密產檢，增加B超檢查次數，定期隨訪病變的生長情況及有無縱膈移位、胎兒水腫、胸腔或腹腔積液、羊水過多等情況出現，判斷預後及確定終止妊娠時機。必要時可以輔助核磁MRI檢查發現胎兒先天性結構畸形的更多細節，有助於產前對胎兒的全面評估以及娩出後治療計劃的制定。
6、CCAM的胎兒能期待至足月自然分娩嗎?
產前發現胎兒CCAM，一般選擇在32周之後分娩。沒有症狀的可選擇自然分娩;如果出現縱隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，則建議採用剖宮產。妊娠32周後出現胎兒水腫或佔位性病變過大、經陰道分娩困難時應緊急行剖宮產術,並在生後急診手術治療。
7、CCAM的治療方法有哪些?
①激素治療
CCAM激素治療的適應症：CCAM病例中屬於高風險的微囊型;出現胎兒水腫;CVR>1.6。在高危的微囊型CCAM病例中，激素治療是一種有效的方法。
②分流穿刺術
囊腫的引流(分流穿刺術)首先是需要有可視系統，可以隨時瞭解腫塊以及穿刺的具體情況。應用胎兒鏡在可視系統引導下將引流管置入胸腔囊腫與羊膜腔之間，達到治療目的。分流情況的評估：利用可視系統瞭解肺部術後的復張情況，以及可能發現原先無法診斷的肺隔離症情況，阻止水腫的繼續進展。引流液可以進行相關的實驗室檢查：細胞學檢查，瞭解是否存在淋巴液的滲出;感染指標;胎兒的核型檢查。治療的指徵包括胎兒出現水腫以及出現肺發育不良的表現。
③EXIT手術(產時子宮外胎兒手術?ex-utero?intrapartum?therapy?，EXIT)
EXIT手術是在胎兒出生時，剖宮產胎兒娩出但未斷臍，先行CCAM瘤體切除，再斷臍讓新生兒開始呼吸，以減輕腫塊對胸腔的壓迫，緩解呼吸窘迫。
EXIT手術的原則：出現嚴重的縱隔移位;?持續增高的CVR值(>1.6)合併正常肺組織受到明顯壓迫;合併胎兒水腫。EXIT手術講求的是周密的計劃以及完整的團隊合作，其中包括：麻醉、心臟迴圈專科、新生兒科、護理、產科、小兒外科以及體外膜肺(ECMO)的支援治療。出生後可能出現的風險包括：復發，氣道瘻，出血，乳糜胸，敗血症，胃食管返流等。EXIT手術成功的必要因素是保證子宮胎盤的氣體交換以及胎兒血液動力學的穩定。另外，須同家屬交代潛在的風險，包括母親的出血、需要出生後進一步的肺組織切除、較長時間的NICU監護治療以及相應需要增加的費用等。母親存在的風險包括：羊水過多，早產，絨(毛)膜羊膜炎，出血。EXIT手術使得嬰兒出生後得以迅速切除肺部腫塊，消除了因為縱隔移位、空氣瀦留以及正常肺組織的受壓引起的急性呼吸衰竭。
④開放性胎兒手術
胎兒手術的原則或目標：恢復正常的解剖結構;恢復正常的生理;讓肺能在出生之前得以生長髮育。在胎兒期行開放性胎兒手術並沒有明確的手術適應症，對於無症狀或無水腫的CCAM，CVR<1.6者，可動態觀察其變化。而腫塊巨大，CVR>1.6，且有明顯壓迫或明顯的縱隔移位，有水腫傾向或已有水腫，以及羊水過多等，則多需要在胎兒期干預，包括行開放性胎兒手術。
⑤出生後的手術選擇
CCAM合併的其他先天性畸形較少，大多數病例可得以順產出生而在出生後手術治療，早期外科切除已經成為一個普遍接受的觀點。?但也有觀點認為出生後並不需要進一步治療(佔產前診斷總數的18％)。在產前胎兒診斷出CCAM者，出生後均需要再次CT檢查以明確診斷。出生後有明確症狀者則需要急診手術治療;無症狀者何時手術尚無明確標準。出生後至少應選擇在1個月之後手術，因為，麻醉風險在嬰兒4周時開始逐步降低。需要手術切除的相關因素有：出現明顯的呼吸道症狀，反覆感染和腫塊惡變的風險等;其他臨床表現如：咳血、血胸等。但有觀點認為，最好是不要等到有症狀再手術，那樣對整體肺的發育有所影響。
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