先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），或者現在稱為先天性肺氣道畸形（CPAM）是兒童最常見的先天性肺外科疾病之一。隨著產前超聲檢查技術的發展與進步，絕大部分該病例均能在產前得到診斷。一般的產前報告的結果，也是各位家長最熟悉的稱謂：肺囊腺瘤。胎兒肺囊腺瘤不是一種腫瘤，而是一種在產前超聲檢查下，外觀看似腫瘤的肺發育畸形，一種良性疾病，能夠通過微創手術治療將其治癒。
CCAM對孩子的影響主要表現在三個方面：
1、壓迫周圍器官：由於畸形表現為大小、數目不等的囊腫，當囊腫過大時，可對胸腔內的正常器官產生推擠和壓迫。嚴重時，可對胎兒或寶寶產生相應的影響。
在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈迴流障礙，導致胎兒水腫（Hydrops）。持續胎兒水腫是CCAM最嚴重的併發症，但其發生機率非常低，同時，即使部分病例出現胎兒水腫，大部分也能在後期自行消退。僅僅極少數病例會出現持續性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。
產前發現CCAM後，準家長們最為關心的是：自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預測寶寶是否會發生？如果真的發生了，該如何處理？
首先，如前所述，真正對胎兒有嚴重影響的持續性胎兒水腫發生機率非常低，全世界各個中心所報道的發生率有所差別，根據我院所統計的結果，在我院就診的CCAM病例中，胎兒水腫的發生率不到1％。其次，目前要準確對胎兒水腫進行預測很困難，缺乏特異性的指標。目前用於預測的指標包括：肺/胸腔橫截面積比（L/T value）和囊腫容積比（CVR）。其中，應用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值。國外部分研究認為，當CVR>1.6時，有80％的機率會發生胎兒水腫。其他研究認為，該資料並不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，有研究發現，其CVR平均值高達3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。最後，對於極少數真正發生持續胎兒水腫的患兒，根據情況嚴重程度，可選擇胎兒外科處理或提前分娩後進行產房外科干預治療。胎兒外科處理一般用於較早較嚴重的胎兒水腫，特別是32周前即發現胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術（現已不太推薦）；超聲引導下囊腫穿刺減壓；胸腔――羊膜腔轉流。後兩種主要用於大的、單發性囊腫的治療。
部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期並未出現胎兒水腫。出生後，因為囊腫推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現明顯的氣促、發紺等呼吸、迴圈系統症狀。此時，應積極予以評估和治療。在迅速完善各項術前檢查專案後，急診手術切除患肺或囊腫。
總的來說，因囊腫體積過大，導致的嚴重壓迫症狀的病例發生機率較低，從我院目前的病例觀察結果來看，在出生前或出生時因壓迫導致明顯症狀的患兒比例不到2％，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。
2、感染：絕大部分寶寶出生時沒有明顯的症狀，稱為無症狀型CCAM。CCAM的解剖特點是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由於畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結構，同時，當囊腫較大時，對正常肺組織會產生擠壓，這兩方面的原因，均會導致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在寶寶出生後反覆發生肺部感染、肺炎。同時由於畸形肺組織的存在，寶寶發生肺炎後，較正常孩子所發生的肺炎更難治癒、更易反覆發生，且一次比一次嚴重、難治，一次比一次間隔時間短。另外，感染髮生後，容易導致胸腔粘連，粘連嚴重時，會極大增加手術治療的難度和風險，部分病例無法通過微創胸腔鏡手術治療，只能接受開放手術。目前，國內外的大量研究均發現，術前反覆感染所致的胸腔粘連，是導致微創胸腔鏡手術轉為開放手術最主要的因素。所以，與壓迫症狀不一樣，感染是絕大多數CCAM患兒出生後均可能遇到的併發症，需要積極進行治療和處理。
3、癌變：由於CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時容易反覆感染，這兩大因素，均導致CCAM患兒在長大以後，有較大的癌變風險。正因為如此，為避免癌變，應在出生後，根據寶寶的具體情況，選擇合適的時機，進行手術治療。
綜上，CCAM是一種常見的先天性肺發育畸形，是一種良性疾病。由於產前超聲技術的發展，絕大部分均能在產前發現。被診斷出的CCAM病例中，絕大多數能正常分娩，且在出生後沒有任何症狀，僅僅需要定期複查並儘量避免呼吸道感染的發生。根據寶寶出生後的情況和檢查結果，選擇合適的手術時機，接受胸腔鏡微創手術切除患肺，除極少數特殊型別患兒外，均能康復，達到正常寶寶的健康狀態。
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