一、先天性肺囊腺瘤是什麼？
1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離症(BPS)，合併支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫(CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬於同一疾病譜。
2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯構瘤樣病變，由源於氣管、支氣管、細支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長髮育。
3、CPAM分為五型，相對於病變型別，產前病程更多取決於胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動力學以及伴隨的異常。
二、病程轉歸
1、大多數CPAM在妊娠20-26周快速進行性生長，25周左右達峰，然後不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發展為水腫，需要產前干預。尚無可靠的標準來判斷病變是繼續生長、穩定還是消退。
2、約50%的腫塊會持續存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變小；由於胎兒胸廓正常生長，多數體積相對減小，但也有少數體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由於正常肺回聲增強和CPAM回聲減弱。在T2加權MRI上，隨著病變的消退，其訊號強度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生後影像學檢查可確證持續性包塊。
3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產前病變消退的患者中，有60%在產後影像學檢查中無異常。這些病例中，所見異常的原因可能並不是CPAM，而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體瀦留，或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現自發扭轉。餘下40%在產前顯示消退的腫塊在出生後仍然存在；這是由於妊娠晚期肺回聲的正常增強，導致正常肺組織和異常肺組織區分困難，因此在產前漏診這些病例。
三、產前評估
1、初始超聲檢查時，很難預測病變是會消退、保持穩定還是繼續生長並引發一些嚴重後果，包括水腫、需要手術干預或出生後輔助通氣，以及死亡。
2、CVR>1.6則表明水腫、出生時呼吸窘迫以及可能需要早期手術的風險較大，而就診時CVR<0.91預測結局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發生併發症的風險較低。一項研究顯示，胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lungmassvolumeratio,LMVR)>1.3預示會發生新生兒呼吸窘迫(89%vsLMVR<1.3時7%)。
3、無水腫時，預後良好，所報道的活產率≥95%。發生水腫時，預後較差。
4、胎兒存在水腫是結局較差的最重要預測指標：如果不加以干預，水腫胎兒病例的圍生期死亡風險接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經干預就自發消退的病例報道，但極其罕見。
5、多達1/3的CPAM胎兒會發生水腫，這是由於腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動力學改變。病變大、病變持續到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風險最高。
6、胎兒水腫的另一併發症是合併母體映象綜合徵，表現為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤的水腫呈映象關係。
7、由於10%-20%的CPAM胎兒合併先天性異常，應開展全面的胎兒檢查，包括超聲心動圖。合併的先天性異常包括合併氣管食管瘻的食管閉鎖、雙側腎缺失或發育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經系統和骨骼異常。
四、胎兒水腫預測
1、如果到28周左右仍未發生水腫，那麼以後也就不太可能發生，因為在中期妊娠末CPAM不再繼續生長，並且胎兒胸廓繼續擴大。CPAM不再繼續生長後不會發生水腫。
2、水腫發生風險較高的患者中，胎兒超聲心動圖可用於評估心臟受壓是否限制心室充盈並導致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究資料，但以就診時CVR為1.6的臨界值似乎可區分是否會水腫。一項納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發生率為7/42(17%)，干預後胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發生率為12/16(75%)，干預後胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時，水腫發生率只有1/36(2.8%)。
3、一項為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發現胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預測水腫(42%vsLMVR<2.0時2%)和心力衰竭(32%vsLMVR<2.0時2%)。
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