巨大肝囊腺瘤極少見，2007-2013我科收治2例，現報告如下。
1、臨床資料
例1，男，26歲，水族。上腹包塊伴腹脹、腹痛2年，加重一週入院。上腹脹痛為持續性，無發熱。一週前突感噁心、嘔吐，嘔吐後腹痛無緩解。體格檢查慢病容，面板鞏膜無黃染。中上腹膨隆，無腹壁靜脈曲張。中上腹捫及一巨大包塊，表面光滑，質韌，邊界欠清，壓痛，活動度差。CT平掃：肝右葉可見一巨大橢圓形低密度佔位病灶，囊性，有分隔，CT值25HU，密度均勻，見小點狀稍高密度鈣化影，邊界清楚，大小約32×22×18cm，鄰近器官受壓移位。增強CT掃描，中上腹巨大囊性病灶未見明顯強化，其囊壁明顯強化。肝門處見一強化血管進入囊壁。提示肝囊性佔位性病變。彩超：腹腔見一巨大囊性包塊，形態不清、邊界不清，內部回聲不均勻，未見明顯血流訊號，於右上腹隱約可見肝臟回聲。AFP陰性。手術中探查見腹腔內有一巨大包塊，橢圓形，遠端延至盆腔，基底與肝右葉及左內葉相連，有明顯包膜，與胃腸道及大網膜無粘連。穿刺抽出咖啡色粘稠陳舊血性液體。於包塊前壁切開1.0cm減壓口，於45分鐘內緩慢吸出囊內液體約10500ml.。沿囊性包塊包膜表面將包塊與肝組織鈍性加銳性分離，將與包塊粘連的膽囊及包塊完整切除。包塊切除後見肝右葉組織明顯受壓變薄變小，左葉明顯代償性增大。術畢切開囊腫，見囊壁厚約1―4cm，其內有不全分隔，未見明顯乳頭狀增生。術後3周順利恢復出院。病理診斷:肝囊腺瘤。隨訪6年，未見包塊復發。
例2，女，58歲，布依族。發現腹部包塊10餘年，加重3月入院。最早發現右上腹包塊雞蛋大小。10餘年來包塊稍有增大，偶感輕脹不適。近3月來自覺包塊迅速增大，腹脹漸重，納差，偶感胸悶，無嘔吐。體格檢查慢病容，消瘦，中上腹部隆起，右中上腹捫及較大包塊，質軟，輕觸壓痛，邊界清，活動度差。彩超：腹腔見一巨大囊性包塊，形態規則、邊界清楚，有包膜，內部回聲均勻，未見明顯血流訊號。CT於肝右葉、右側中上腹腔見一巨大囊性包塊，最大層面為20.21×13.38×22cm,囊壁薄而均勻，邊界光滑，其內密度較均勻，CT值11-14HU,右腎明顯受壓變形，胰頭及腸腔受推壓左移。術中探查發現腹腔有一巨大肝臟囊性腫瘤，其基底位於肝右葉，遠端延至臍下約8cm，包膜完整，與周圍組織無粘連。穿刺囊腫抽出淡黃混液。將穿刺點稍擴大後吸出囊內液體約3500ml，終末為暗褐色較混濁液體。沿包膜將囊腫完整切除。切除囊腫後見肝右葉組織明顯受壓變薄。術畢將切下之囊壁稱量，重約500g。切開囊腫，見囊壁厚約1-3mm，其內無有不全分隔，未見乳頭狀增生。術後2周順利出院。病理診斷:肝囊腺瘤，伴肝結節再生性增生。隨訪3.5年，未見包塊復發。
2、討論
肝囊腺瘤甚為罕見，多見於40歲以上的女性，兒童僅見1例報道⑴。本組一例為青年男性。以B超和CT檢查為準，肝囊腺瘤的發生率約為單純性肝囊腫的1‰⑴。叢文銘等報道3160例肝臟腫瘤中僅有4例為肝囊腺瘤⑵。李輝等報道肝囊腺瘤佔肝內良性腫瘤0．8％⑶。本病發病機制尚不清楚，可能源於先天性異常的肝內膽管或為錯位的生殖細胞，目前普遍認為是前者⑴。固肝囊腺瘤又稱為肝內膽管囊腺瘤。這種腫瘤可分泌大量粘蛋白樣粘液，故又稱之“粘蛋白-高分泌性”肝內膽管腫瘤⑷。而肝囊腺癌幾乎皆由由囊腺瘤發展而來⑴。肝囊腺瘤常為單發、球形，體積較大，包膜完整，外表光滑，直徑數釐米至25釐米不等的多房性囊性腫瘤。若腫瘤較小則無任何症狀和體徵，腫瘤大者可有上腹不適、隱痛、納差、噁心、腹脹等。包塊迅速增大、腹痛迅速加重時，可能發生囊腫內出血。本病診斷主要依靠B超和CT。若B超和CT發現囊腔內有較大的隆突狀突起或間隔有鈣化，應高度懷疑惡變⑴。本病要與單純性肝囊腫、肝棘球幼囊腫、錯構瘤、血管瘤等鑑別。肝囊腺瘤即使無症狀，也應手術徹底切除。囊腫開窗及分部切除易復發。肝囊腺瘤與肝囊腺癌術前鑑別困難，治療上要以囊腫或肝葉切除為主。手術時沿包膜與正常肝組織的間隙鈍性或銳性分離，很容易將囊腫分離切除。在囊腫包膜與正常肝組織的間隙不很清楚時，儘可能在肝組織側或肝組織內分離；在囊腫不是較大時，儘可能行規則肝切除，以減少復發。
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