手部先天性畸形
先天畸形的病因可以概括為兩種:一種為內因,即遺傳因素。另一種為外因,即胚胎時期受外界因素影響而發生的畸形。
肢體先天畸形的分類:
(一) 肢體形成障礙:肢體完全或部分缺陷,分為兩型,橫向和縱向
橫向缺陷:
1、先天性缺肩
2、先天性缺臂
3、先天性缺肘
4、先天性缺前臂
5、先天性缺腕
6、先天性缺腕骨
7、先天性缺掌
8、先天性缺指
縱向缺陷:
1、橈側縱裂缺如:
(1) 橈骨發育不良
(2) 橈骨部分缺如
(3) 橈骨全部缺如
2、尺側縱裂缺如:
(1) 尺骨部分缺如
(2) 尺骨全部缺如
(3) 尺骨缺如合併肱骨橈骨骨性聯合
3、中央縱裂缺如(分裂手)
(1) 典型
(2) 非典型(包括並指型和多指型)
4、中央縱向停止(海豹手)
(1) 完全性海豹手:上臂及前臂未發育,手直接附在肩上
(2) 近端型海豹手:上臂沒有發育,前臂直接附在肩上
(3) 遠端型海豹手:前臂缺如,手直接附在上臂末端
(二) 肢體分化障礙:各種因素影響正常肢芽分化成單獨的骨骼、面板、筋膜或神經血管組織成分
軟組織分化障礙:
1、先天性多發關節攣縮症
2、肩部:肩下降不全、胸肌缺如
3、肘和前臂:
(1) 伸肌腱滑脫
(2) 屈肌腱滑脫
(3) 固有肌腱滑脫
4、腕和手
(1) 面板並指
(2) 攣縮繼發於肌肉、韌帶、關節分化障礙:第1指蹼攣縮、關節屈曲畸形、手指屈曲畸形、扳機指
骨骼分化障礙:
1、先天性肱骨內翻
2、肘關節骨性融合:
(1) 肱骨橈骨骨性融合
(2) 肱骨尺骨骨性融合
(3) 全肘關節骨性融合
3、前臂:
(1) 近端橈骨、尺骨骨性融合
(2) 遠端橈骨、尺骨骨性融合
4、腕和手:
(1) 骨性並指:橈側、中央、尺側、拳擊手(完全)
(2) 腕骨間骨性融合:月骨-三角骨骨性融合、頭狀骨-鉤骨骨性融合、舟骨-月骨骨性融合
(3) 掌故間骨性融合
(4) 指間關節融合
先天性軟組織腫物
1、血管瘤性腫物:
(1) 毛細血管瘤
(2) 海綿狀血管瘤
(3) 動靜脈瘻
2、淋巴性腫物:淋巴管瘤
3、神經源性腫物:
(1) 成神經細胞瘤
(2) 多發性神經纖維瘤
4、骨性腫物:骨軟骨瘤病
(三) 肢體重複畸形
1、多隻畸形
(1) 橈側多指
(2) 中央多指
(3) 尺側多指
2、孿生手畸形也稱鏡影手
3、孿生尺骨畸形
(四) 生長過度:整個肢體或單一部分生長過度
1、全部肢體
2、部分肢體
3、巨指
(五) 生長不足:肢體形成不完全、短小,但形態完整
1、肢體全部
2、手全部
3、掌骨
4、手指
(1) 短指並指畸形
(2) 短指畸形
(六) 先天束帶綜合徵:肢體上有條索狀橫行凹陷,猶如紮帶的壓痕,壓跡過深者甚至可引起先天性截肢。
1、束帶
(1) 不合並淋巴水腫
(2) 合併淋巴水腫
2、肢端並指畸形
3、宮內橫斷
4、聯合型
(七) 廣泛性骨異常
先天性畸形治療原則
(一)治療目的:治療以改進功能為主,其次再考慮外觀改善
(二)治療時機:妨礙發育的畸形,隨著肢體的發育,畸形會逐漸加重,這類畸形需要及早治療; 不妨礙發育的畸形,可推遲到學齡前治療;涉及到骨矯形的手術,特別是影響骨骼發育的,最好延長到骨骼基本發育停止後再做。
(三)多次手術:嚴重的畸形,常涉及到手上各種重要組織。手術治療常需隨著發育成長,有計劃地分期進行,直到成年結束。
(四)輔助治療:先天性畸形的手在兒童時期,隨著發育成長,其功能代償能力很大。因此,對某些畸形嚴重的手,應抱積極的態度,從幼兒時期,有意識地加以指導和訓練,會收到良好的效果。
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