科室: 骨科 主治醫師 夏利鋒

  手部先天性畸形

  先天畸形的病因可以概括為兩種:一種為內因,即遺傳因素。另一種為外因,即胚胎時期受外界因素影響而發生的畸形。

  肢體先天畸形的分類:

  (一) 肢體形成障礙:肢體完全或部分缺陷,分為兩型,橫向和縱向

  橫向缺陷:

  1、先天性缺肩

  2、先天性缺臂

  3、先天性缺肘

  4、先天性缺前臂

  5、先天性缺腕

  6、先天性缺腕骨

  7、先天性缺掌

  8、先天性缺指

  縱向缺陷:

  1、橈側縱裂缺如:

  (1) 橈骨發育不良

  (2) 橈骨部分缺如

  (3) 橈骨全部缺如

  2、尺側縱裂缺如:

  (1) 尺骨部分缺如

  (2) 尺骨全部缺如

  (3) 尺骨缺如合併肱骨橈骨骨性聯合

  3、中央縱裂缺如(分裂手)

  (1) 典型

  (2) 非典型(包括並指型和多指型)

  4、中央縱向停止(海豹手)

  (1) 完全性海豹手:上臂及前臂未發育,手直接附在肩上

  (2) 近端型海豹手:上臂沒有發育,前臂直接附在肩上

  (3) 遠端型海豹手:前臂缺如,手直接附在上臂末端

  (二) 肢體分化障礙:各種因素影響正常肢芽分化成單獨的骨骼、面板、筋膜或神經血管組織成分

  軟組織分化障礙:

  1、先天性多發關節攣縮症

  2、肩部:肩下降不全、胸肌缺如

  3、肘和前臂:

  (1) 伸肌腱滑脫

  (2) 屈肌腱滑脫

  (3) 固有肌腱滑脫

  4、腕和手

  (1) 面板並指

  (2) 攣縮繼發於肌肉、韌帶、關節分化障礙:第1指蹼攣縮、關節屈曲畸形、手指屈曲畸形、扳機指

  骨骼分化障礙:

  1、先天性肱骨內翻

  2、肘關節骨性融合:

  (1) 肱骨橈骨骨性融合

  (2) 肱骨尺骨骨性融合

  (3) 全肘關節骨性融合

  3、前臂:

  (1) 近端橈骨、尺骨骨性融合

  (2) 遠端橈骨、尺骨骨性融合

  4、腕和手:

  (1) 骨性並指:橈側、中央、尺側、拳擊手(完全)

  (2) 腕骨間骨性融合:月骨-三角骨骨性融合、頭狀骨-鉤骨骨性融合、舟骨-月骨骨性融合

  (3) 掌故間骨性融合

  (4) 指間關節融合

  先天性軟組織腫物

  1、血管瘤性腫物:

  (1) 毛細血管瘤

  (2) 海綿狀血管瘤

  (3) 動靜脈瘻

  2、淋巴性腫物:淋巴管瘤

  3、神經源性腫物:

  (1) 成神經細胞瘤

  (2) 多發性神經纖維瘤

  4、骨性腫物:骨軟骨瘤病

  (三) 肢體重複畸形

  1、多隻畸形

  (1) 橈側多指

  (2) 中央多指

  (3) 尺側多指

  2、孿生手畸形也稱鏡影手

  3、孿生尺骨畸形

  (四) 生長過度:整個肢體或單一部分生長過度

  1、全部肢體

  2、部分肢體

  3、巨指

  (五) 生長不足:肢體形成不完全、短小,但形態完整

  1、肢體全部

  2、手全部

  3、掌骨

  4、手指

  (1) 短指並指畸形

  (2) 短指畸形

  (六) 先天束帶綜合徵:肢體上有條索狀橫行凹陷,猶如紮帶的壓痕,壓跡過深者甚至可引起先天性截肢。

  1、束帶

  (1) 不合並淋巴水腫

  (2) 合併淋巴水腫

  2、肢端並指畸形

  3、宮內橫斷

  4、聯合型

  (七) 廣泛性骨異常

  先天性畸形治療原則

  (一)治療目的:治療以改進功能為主,其次再考慮外觀改善

  (二)治療時機:妨礙發育的畸形,隨著肢體的發育,畸形會逐漸加重,這類畸形需要及早治療; 不妨礙發育的畸形,可推遲到學齡前治療;涉及到骨矯形的手術,特別是影響骨骼發育的,最好延長到骨骼基本發育停止後再做。

  (三)多次手術:嚴重的畸形,常涉及到手上各種重要組織。手術治療常需隨著發育成長,有計劃地分期進行,直到成年結束。

  (四)輔助治療:先天性畸形的手在兒童時期,隨著發育成長,其功能代償能力很大。因此,對某些畸形嚴重的手,應抱積極的態度,從幼兒時期,有意識地加以指導和訓練,會收到良好的效果。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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