在手外科臨床工作中,我們經常會接診到手部先天性畸形的患兒,家長往往有很多的疑問,如什麼原因導致這些畸形、多指畸形與懷孕時吃螃蟹有沒有關係、先天畸形什麼時候矯正比較合適、為什麼感冒了不能做手術、矯正後效果怎麼樣等等,帶著這些疑問,我們一起去了解手部先天性畸形。
1、造成先天畸形的病因是什麼?
手及上肢畸形是人類的先天性畸形的一部分,且有可能合併全身多個器官或系統的畸形,嚴重影響人類的健康成長。先天畸形佔新生兒的1%~2%。上肢發生比例為其10%,先天性肢體畸形發病率僅略低於先天性心臟畸形。手部常見的畸形有多指、並指、巨指、短指、束帶攣縮、狹窄性腱鞘炎等,很多先天畸形患兒的家長都會對問到“為什麼會發生畸形?畸形的病因是什麼?”。其實先天畸形的病因非常複雜,大致可分為遺傳性和環境因素兩大類,遺傳因素約佔手部畸形的5%,主要包括染色體異常、基因突變、近親結婚等。環境因素即在胚胎時期受外界因素影響而發生的畸形,包括藥物因素(如抗癌藥、避孕藥)、疾病因素(如母親在懷孕時患風疹)、營養因素(如缺乏維生素C、A)、放射因素、內分泌因素等。總之其病因是多源性的、不明確的。大多數上肢畸形發生在4~8周(8周整個上肢全部形成)因此在孕早期特別需要注意預防。至於懷孕時吃螃蟹造成多指畸形沒有科學道理,是一種迷信的說法。
2、孩子手部先天畸形父母該怎麼辦?
患兒出生即發現手部先天畸形,父母首先需帶孩子在醫院進行一些必要的檢查,排除是否合併心臟等其他器官的畸形。單純的手部先天畸形,患兒家長需要克服自己的自卑心理,鼓勵患兒使用有殘疾的手。跟醫生良好的溝通,清楚目前的功能損失及手術能帶來的治療效果。手術後配合對患兒進行功能康復的訓練。
3、如何把握手部先天畸形的手術時機?
由於有相當一部分家長對手及上肢先天畸形缺乏認識,就診較晚,錯過了最佳的治療時期。通常對於手或上肢的先天畸形,及早治療,儘早糾正骨與關節的畸形,防止畸形發展,恢復肢體正常功能,保證小兒正常生長髮育是治療畸形的原則。在嬰幼時期進行畸形矯正,有利於被修復的手部解剖結構及功能的發育重建,有利於患兒心理髮育。但是對於不妨礙發育的畸形,如某些型別的多指畸形,可以推遲到學齡前治療。涉及到骨關節矯形的手術,尤其是影響骨骼發育的,最好到骨骼發育基本停止後再做。對於肌腱的手術,通常要等到患兒能主動進行功能訓練時為宜,最早要5歲以後。對於手及上肢畸形手術治療的同時,還應有計劃的分期使用支具、石膏等,有助於對畸形的進一步矯正。兒童處於生長髮育期,可塑性強,多數手部畸形如能早診斷,並得到系統、合理治療,對其進行有意識的加以指導和訓練,就能讓孩子獲得一雙正常的手。但若延誤診治,畸形會越來越重,不僅矯形難度增加,甚至遺留終身殘疾,而且會給孩子造成嚴重的心理傷害。
4、麻醉採取何種方式,是否有風險?
對於時間較短的手術通常採用靜脈基礎麻醉,對於時間較長的手術,通常會採取插管全麻。不管採取何種麻醉都是比較安全的,不會對患兒造成不良影響。但是手術前必須確保患兒近期沒有感冒、肺炎等呼吸道疾病,以防呼吸道阻塞。
5、手術會影響患兒肢體的生長髮育嗎?
手術的目的是糾正肢體畸形的外觀,使肢體朝著正常的方向生長髮育。但是對於一些特殊的畸形,隨著其生長髮育外觀上還有遺留一定程度的畸形,有些畸形需多次手術矯形,直到其成年骨骼發育停止才結束。
6、矯形的手術效果如何?
手術治療的主要目的是改進功能,兼顧形態的改進。對於一些常見的手部先天畸形,如多指、並指、拇指發育不良、巨指畸形等,只要合理治療、隨診,通常都能取得較滿意的效果,恢復良好的手功能。對於一些複雜的嚴重畸形,只要合理治療,對於外形及功能也會有很大程度的改善。
7、手部先天性畸形患者應該到哪裡就診?
手部先天性畸形患者應該到正規醫院就診,由手外科專科醫師診斷及處理。
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