免疫系統
免疫是人體的一種生理功能，人體依靠這種功能識別“自己”和“非己”成分，從而破壞和排斥進入人體的抗原物質，或人體本身所產生的損傷細胞和腫瘤細胞等，以維持人體的健康。抵抗或防止微生物、寄生物的感染或其它“非己”生物侵入的狀態。
面板和黏膜是人體免疫系統的第一道防線，在功能正常的條件下，免疫系統主要功能如下：
一、免疫防禦
在正常情況下，可防禦或消滅病原微生物及其毒性產物或其他異物的侵害，以保護機休免受感染。在異常情況下，若防禦反應過低(或缺陷)，機體易發生反覆感染或免疫缺陷病;反之，當該功能過於亢進，防禦反應過強，則可引起超敏反應。
二、免疫自穩
人體組織細胞時刻不停地新陳代謝，隨時有大量新生細胞代替衰老和受損傷的細胞。正常情況下，免疫系統能及時識別清除體內損傷、衰老或死亡的細胞或抗原抗體複合物，而對自身組織成分不發生免疫應答，處於免疫耐受狀態，從而保持人體的穩定。若此功能失調，則可出現自身免疫性疾病。
三、免疫監視
免疫系統具有及時識別、殺傷並清除體內突變細胞和異常有害細胞，防止腫瘤發生的功能，稱為免疫監視。免疫監視是免疫系統最基本的功能之一。如果此功能降低或失調，則可發生腫瘤或持續性感染。
四、免疫調節
這是機體的免疫系統、神經系統及內分泌系統共同構成的神經-內分泌-免疫網路調節系統。其不僅調節機體的整體功能，亦調節免疫系統本身的功能。
預防接種就用抗原刺激人體使人體產生抗體，提高機體抗禦能力。清除突變或畸變的細胞，清除腫瘤細胞，破壞已被病毒感染的細胞。當該功能發生異常，細胞癌變將不能得到及時遏制，持續感染將不能得到及時清除。
面板病的免疫學基礎
一、面板構成成分可以有抗原性
角質形成細胞參與表皮結構的完整性，在表皮免疫學中起核心作用。它們在表面表達MHCⅡ類分子和ICAM-1 ，並釋放細胞因子。角質物質的“自己”抗體(IgG)在正常健康人的血清中即有發現，但是健康人具有一種屏障使“自己”抗體不能侵入角層。而銀屑病患者的這種屏障被破壞，抗角質“自己”抗體即侵入角層內，從而在此處即引起免疫反應，補體被活化，嗜中性白血球也會移動過來。
表皮細胞間物質是表皮細胞分泌的糖蛋白質，患天皰瘡時針對這種物質出現IgG型“自己”抗體。和這種自己抗體發生反應的抗原不僅存在於細胞間、細胞膜上，口腔、食道黏膜上皮細胞間也很多。廣範圍的藥疹有時也一過性地發現這種抗原。
表皮下基底膜物質是從基底細胞分泌的物質和糖蛋白，類天皰瘡、妊娠性皰疹時可產生針對這種物質的“自己”抗體。
有報告指出，膠原病，白癜風，惡性腫瘤時出現表皮細胞胞漿特別是對線粒體、微粒體的“自己”抗體，但這種抗體缺乏疾病特異性。SLE、泛發性硬皮病及混合結締組織病時出現針對細胞核成份的“自己”抗體，核抗原包括n-DNa 單鏈DNA，RNA、ENA、RNP等，這些核抗原也缺少臟器特異性和種屬特異性。
惡性黑色素瘤時可產生對黑色素細胞的抗體，腫瘤特異性抗原問題是今後的重要課題、臨床上很有意義。皰疹樣皮炎患者已證實可以產生對真皮成分網硬蛋白的抗體(IgG)。
上述的面板成份都具有對自己有抗原性，也可以產生出自己抗體，但是這種“自己”抗原存在於細胞內時不能直接與抗體發生反應，這種抗體若和抗原發生反應必需細胞膜被損傷，內部的抗原成份露出到外面才能發生反應，紫外線照射、感染、外傷、炎症等往往為其誘因。
假如面板成份本身不能直接成為抗原的話，異種抗原物質侵入面板內時，在其侵入部位也能產生抗體而引起免疫反應，與外界的各種接觸，感染、外傷、昆蟲刺螫以及注射時把各種抗原物質(細菌、病毒、黴菌、異物、昆蟲毒素等)帶進面板即引起免疫反應。
二、面板也是運動抗體的場所
它可以把入侵的抗原性物質迅速而準確地捕捉後而除去。結締組織中的組織細胞，纖維母細胞以及血管內皮細胞的細胞表面有補體(C3)和免疫球蛋白(Fc)的受體，所發生免疫反應時，它們可以捕捉抗原抗體複合物。表皮內的郎格罕細胞也有同樣的功能。肥大細胞的胞膜上有IgE的Fc受體(一個細胞上有4―9萬個)，所以非常容易和IgE抗體結合，當抗原侵入時即發生反應而脫顆粒，放出組織胺，五羥色胺，緩慢反應性物質，ECF-A系列的生物活性物質。
三、免疫不全
先天性和後天性機體產生抗體的功能下降，對入侵的抗原不能有效地進行預防而引起的各種疾病稱免疫不全症。
缺乏T淋巴細胞或B淋巴細胞或功能下降，白血球異物吞噬功能、殺菌功能下降時都會引起免疫應答不全;一般T淋巴細胞的功能下降容易罹患病毒和黴菌感染，B淋巴細胞功能下降時易患細菌感染症。
後天性免疫不全的原因有抗癌藥，副腎皮質激素，免疫抑制劑，X線長期大量照射和抗原性物質長期入侵等。
四、補體異常和面板病的關係
1、遺傳性血管神經性水腫其主要原因是補體系統的酯酶抑制物C1抑制物先天性缺乏。C1抑制物缺乏有2種形式：是該抑制物完全或接近完全缺失(佔60％);該抑制物結構與含量與正常相同。但無活性(佔40％)該病輸入含有C1抑制物健康人血清或給予雄性激素刺激C1抑制物合成可產生療效。
2、系統性紅斑狼瘡 C1q、C2.C4的缺陷引起經典途徑活化受阻，自身抗體形成的迴圈免疫複合物不能被有效清除，而紅細胞表面補體受體CR1表達減少亦可異致迴圈免疫複合物清除障礙，從而使其沉積在血管壁，其結果可引起或加重自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡。
3、面板感染 Clr、Cls、C2.C3.備解素、D因子的缺陷可引起膜攻擊複合物不能形成。不能有效地溶解外來微生物，C3缺乏可致吞噬細胞的吞噬、殺菌作用明顯減弱。結果可導致嚴重的感染。
4、中性粒細胞破碎性血管炎 大多數病例在病變活動期血清總補體水平低於正常，C1.C2.C3.C4水平下降。此外，早期皮損的直接免疫熒光檢查可見血管壁上有C3及免疫球蛋白的沉積。沉積在面板終末血管及小血管的免疫複合物啟用補體的經典途徑，產生C3a和C5a。它們對中性粒細胞有趨化作用，造成炎性浸潤。
5、銀屑病 銀屑病患者血清中C3a和C4a含量明顯高於正常人，C4a濃度的增高比C3a更加顯著。在銀屑病患者鱗屑和角層亦發現多量的C3a、C4a、C5a的存在。
6、艾滋病 HIV感染時C3.C4水平明顯增高，C3通過調理作用促進了HIV的感染。補體在艾滋病的發病中起到一定作用。
五、免疫球蛋白異常症
血中出現異常免疫蛋白或來源於特定株(Clone)的免疫球蛋白異常增加者稱免疫球蛋白血癥，冷球蛋白(Cryoglobulin)是在37℃以下發生沉澱的蛋白質，血中出現冷蛋白時稱冷球蛋白血癥。它在SLE、PSS、Sjgren綜合徵、天皰瘡、類肉瘤、麻風等都是陽性。儘管抗原抗體各不相同，但是冷球蛋白血癥的共同的面板改變基本上均有四肢未端的發紺、紫癜、壞死雷諾氏現象。
1、多克隆性高免疲球蛋白血疾的面板表現
多克隆性免疫球蛋白血癥，面板症狀較少，但結締組織病特別是系統性紅斑狼瘡、原發性乾燥綜合徵、乾燥綜合徵、類風溼關節炎時，因為同時出現冷球蛋白血癥，引起血液黏稠，導致血管阻塞而出現相應的面板症狀。
2、單克隆性免疫球蛋白症(M蛋白血癥)的面板表現
由於良性漿細胞病或惡性漿細胞病引起單克隆性漿細胞異常增生，合成和分泌化學結構和免疫特異性完全相同的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈單位，臨床上稱為M成分或M蛋白。
3、原發性單克隆性免疫球蛋白病
包括多發性骨髓瘤、單發性骨髓瘤、骨髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血癥、原發性澱粉樣變、重鏈病。因有大量M蛋白存在，血清黏稠度上升，可造成血管閉塞，並可出現淺層黏膜滲血和面板紫癜，骨髓瘤細胞浸潤面板組織可出現結節性紅斑。由於M蛋白缺乏免疫活性，而正常多克隆免疫球蛋白又顯著減少，故易發生帶狀皰疹或水痘等病毒性疾病。M蛋白的輕鏈與多糖複合物沉積於組織器官，可造成澱粉樣變，包括巨舌和面板苔鮮樣或結節性病變。
4、其他 淋巴網狀系統腫瘤、造血系統的轉移癌、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結節性多動脈炎、天皰瘡等)、結節病、肝病、藥物反應等可有單克隆性漿細胞反應性增升，也可出現數量有限的M蛋白，但並不直接引起臨床症狀。
六、變態反應的分類
機體受抗原(包括半抗原)刺激後，產生相應的抗體或致敏的淋巴細胞，當再次接觸同一種抗原後在體內引起體液性或細胞性的免疫性反應，由此導致組織損傷或機體生理機能障礙稱為變態反應，又叫過敏反應。
變態反應可以分為六型：
(一)第Ⅰ型變態反應，即速敏型。此類反應是由於抗原與IgGE為主的抗體相互作用所引起。它可以導致肥大細胞內嗜鹼性顆粒脫落，釋放顆粒中化學介質，如組胺，緩慢反應物質嗜酸性白細胞趨化因子等，這些物質作用於靶器官，引起區域性平滑肌痙攣，血管通透性增高，微血管擴張充血，血漿外滲，水腫，腺分泌亢進及嗜酸性白細胞增多等。
屬於此型的常見面板病有蕁麻疹、血管性水腫等。
(二)第Ⅱ型變態反應，又稱細胞毒型或細胞溶解型。是機體產生對細胞本身成分或固著於細胞的抗原(半抗原)的抗體，當與相應抗原發生抗原抗體反應時，由補體參與而發生細胞溶解或組織損傷。
屬於此型的面板病有：藥物過敏引起的貧血、血小板減少性紫癜等;自身免疫病中的天皰瘡、類天皰瘡等。
(三)第Ⅲ型變態反應，即免疫複合物反應型。對某種抗原產生的沉降性抗體與該抗原形成的抗原抗體複合物即稱免疫複合物。其沉著於血管壁基底膜及其周圍，發生以小血管壁為中心的變化，由此發生器官及組織損傷。
屬此型變態反應面板病有：某些藥物引起的血清病樣綜合徵、血管炎、SLE腎小球腎炎等。
(四)第Ⅳ型變態反應，即遲髮型變態反應，是由致敏淋巴細胞引起的免疫反應，與血清抗體無關。機體受抗原刺激後，T淋巴細胞大量分化、增殖，最後形成效應淋巴細胞，這種細胞再遇抗原時，常在1～2天后發生劇烈反應。可以使巨噬細胞向區域性遊走、聚集、並使巨噬細胞啟用。因而遲髮型變態反應部位的浸潤細胞重要是巨噬細胞與淋巴細胞。
屬此型的面板疾患有：結核菌素型面板反應，接觸性皮炎及溼疹類面板病等。
七、面板病與人類白細胞抗原(HLA)
人類白細胞抗原(HLA)實際上是指人體內主要的人類組織相容性抗原系統，它不僅與器官移植有密切關係，且對某些疾病發生也有一定影響。大量研究表明，HLA是部分面板病的遺傳易感因子，特殊型別的HLA檢出與某些面板病的發生率關係密切。因此。分析HLA)與疾病的相關性。不僅有助於瞭解遺傳因素在發病中的作用，而且對疾病的診斷和鑑別診斷以及優生優育都有一定意義。
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