一、臨床症狀：
1、呼吸困難：勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺促，可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：咳嗽較常見，主要是乾咳或少量粘液痰。如果繼發感染，可出現粘液膿性痰，偶見血痰。
3、全身症狀：可有消瘦、乏力、食慾不振、關節痠痛等。
二、常見體徵：
1、呼吸困難和紫紺。
2、胸廓擴張和膈肌活動度降低。
3、兩肺中下部Velcro羅音(爆裂音)，具有一定特異性。
4、杵狀指(趾)。
5、終末期可出現呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。
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