ILD的病因有200餘種，分為兩類，一類為已知原因;另一類為未知病因。
1、已知原因的間質性肺疾病有
(1)職業、環境相關的ILD:吸入無機粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺;吸入有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎;動物蛋白質：飼鴿或嗜鳥者肺;嗜熱放線菌：農民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌;氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。
(2)肺部感染相關的ILD：血性播散性肺結核、卡氏肺囊蟲肺炎、各類細菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。
(3)藥物/治療相關的ILD：抗腫瘤藥物：博來黴索、絲裂黴素、甲氨蝶呤等;抗生素及化學制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥，避孕藥、非甾體抗炎製劑、抗痙攣藥(苯妥英鈉、卡馬西平)、青黴胺、秋水仙鹼、三環類抗抑鬱藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。
(4)其他：ARDS恢復期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應。
2、病因未明的間質性肺疾病
(1)特發性間質性肺炎：特發性間質纖維化/普通型間質性肺炎(IPF/UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)、急性間質性肺炎(AIP)、、非特異性間質性肺炎(NSIP)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)、隱源性機化性肺炎(COP)、淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)。
(2)肉芽腫、血管炎相關的ILD:結節病、Wegener肉芽腫等。
(3)膠原血管病相關的ILD:類風溼性關節炎(RA)、進行性全身性硬化症(PSS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、乾燥綜合徵、混合性結締組織病(MCTD)等。
(4)其他：肝病相關的ILD、腸道病相關的ILD。
3、感染相關的間質性肺疾病的病原體部分為病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有傳染性與感染病毒的生理特性有關。
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