風溼免疫性疾病是內科系統最為複雜的疾病群之一,所屬疾病以多臟器、多系統受累為主,不同於呼吸、迴圈、消化、神經系統等單臟器的損害,又有發熱、皮疹、倦怠、體重減輕等非特異性臨床表現,難免使年輕醫生或非專業醫生感到莫名其妙。該組疾病病理取材困難,影像學檢查特異性不強,所以從病理學層面、影像學層面難以確診,而對診斷相對特異性較強的自身抗體,非專業醫生不能解讀其臨床意義,年輕醫生也難以做到與臨床相互印證,總之該組疾病診斷起來令人感覺無所下手。
風溼性疾病中又以原發性系統性壞死性血管炎難中最難,大血管炎還算容易,無非血管分叉處狹窄/閉塞,遠端供血不足,按圖索驥,全面的影像學檢查很難漏診。頂尖難的是小血管炎,發病率極低,看不見,摸不到,非特異性症狀較多。常肺腎受累,其中的瀰漫性肺間質病變、急性肺泡出血、急進性腎炎(RPGN)難以早期發現。確診困難,需要腎臟穿刺,但往往錯過最佳時機,而患者多半拒絕,好在還有ANCA佐證,但很多醫生不知其臨床意義,很多醫院尚未開展該專案。
1994年的CHCC按血管口徑分類,分為大、中、小血管炎,看起來很好掌握,表面很豐滿,實際太骨感,有N多疾病未被納入,時常被專家詬病。2012CHCC重新分類,改動最多的是小血管炎部分。
2009年第一次去日本進修時,研修專案就是血管炎診療。但與指導教授,日本山口縣立綜合醫療中心血液風溼科的S原教授交談時,他表示非常遺憾,無法教授給王先生太多知識。但根據我所掌握的資料看,日本風溼界對該類疾病的研究水平無疑高出我們很多,他們雖然病人很少,但基本無所遺漏地全部登入在冊,因為屬於該國的特定疑難病種範疇,病人被確診後,診療不用自己付費。由厚生勞動省(衛生部)不定期地牽頭組織研究班,由班主任帶領全國的專家進行討論,達成共識後,以本國指南的形式向學界釋出。至於基礎研究方面,由於經濟實力雄厚,投入巨大,也走在世界前列,IgG4相關性疾病就是例子。
血管炎最常見的臨床表現可以總結為:肺、腎、面板、神經,出現上述兩個或以上的系統受累時,要懷疑血管炎,進行相關檢查。大中血管炎確診手段以血管造影為主,小血管炎要檢查包括ANCA在內的自身抗體,發現異常時及時找專業醫生就診。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。