血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。管腔受損引起相應器官或組織的供血不足。臨床表現因受累血管的型別、大小、部位、炎症的病期和病損的特點而異。
多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因，近而又發現鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。大多數血管炎發病機制與免疫反應有關。血中可測得免疫複合物,說明免疫複合物是引起血管炎的重要機制。
血管炎可以累及體內任何血管，根據浸潤細胞的種類與病理特點可分為
①白細胞破碎性血管炎;
②淋巴細胞肉芽腫性血管炎;
③鉅細胞性血管炎;
④壞死性血管炎。這些病變構成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使區域性綜合組織供血不足。
病理變化還有以下特點：
①病變呈節段或侷限性改變;
②不同抗體階段的病變和其嚴重程度往往不一致;
③病變有時只涉及管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。
分類
一 原發性血管炎
(一)累及大、中、小血管
大動脈炎(Takayasu動脈炎)
顳動脈炎(鉅細胞動脈炎)
孤立性中樞神經系統血管炎
(二)累及中、小血管
結節性多動脈炎
變應性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss綜合徵)
Wegener肉芽腫
(三)累及小血管
顯微鏡下多動脈炎
過敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)
面板白細胞破碎性血管炎
(四)其他
閉塞性血栓性血管病(Buerger病)
Cogan綜合徵
白塞病(Behcet病)
Kawasaki病
二、繼發性血管炎
感染相關血管炎
結締組織病相關血管炎
繼發於混合型原發性冷球蛋白血癥血管炎
惡性腫瘤相關血管炎
低補體血癥蕁麻疹性血管炎
器官相同移植後血管炎
假性血管炎綜合婦產徵(粘液性瘤、心內膜炎、Sneddon綜合徵)
血管炎按病因分類有困難，因為多數病因不明，同一病因又可引起幾種不同型別血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可誘發蕁麻疹性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎和典型結節性多動脈炎。從受累血管的種類、大小、分佈以及移植組織學特徵來進行等分類也有問題，因為許多血管炎有重疊性，例如Wegener肉芽腫和類風溼方面關節炎所併發的血管炎，均可以出現急性壞死性動脈炎、粒細胞或淋巴細胞性小血管炎及肉芽腫性血管炎。
血管炎的臨床表現也有許多重疊，所叫臨床上有時粗略的把血管炎分為原發性和繼發性兩大類。總之，目前至今無滿意方案，一般使用臨床病理結合的血管炎分類。
臨床表現：
一、臨床表現 出現以下症狀應想到血管炎：
①多系統損害;
②活動性腎小球腎炎;
③缺血性或淤血性症狀和體徵，特別同時是年輕人;
④隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹;
⑤多發性單神經炎;
⑥不明原因的發熱。
二、自身抗體
(一)抗中性粒細胞漿抗體社會(ANCA) 用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：
①胞漿型(C—ANCA)，粒細胞漿均勻著色，對Wegener肉芽腫有很高特異性。活動期的全身性Wegener肉芽腫病人絕大多數為陽性，緩解後一般效價下降或轉陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位於中性粒細胞顆粒內，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶;
②核周型(P—ANCA)，著色集中在分葉核的核周邊，除見於Wegener肉芽腫，也見於其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結締組織病如紅斑狼瘡、類風溼出生關節炎、硬皮病等。P—ANCA所識別的抗原主要是髓過氧化酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞，使其產生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脫顆粒而引起血管炎症。
(二)抗內皮細胞抗體(AECA) 見於多種血管炎及結締組織病，是針對內皮細胞膜抗原的特異抗體，一般不結合補體或產生細胞毒性反應。目前僅在Kawasaki病證實AECA起病理損傷作用。檢 查：超聲、x線體層、磁共振等檢查能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。組織活檢對診斷很重要。
盲目取活檢的陽性發現率很低。應從有病變的組織取樣。治療後及慢性期的組織往往喪失特徵性變化。因此組織採取的量要充分。針刺活檢所得組織太少，很難滿足需要。由於血管病變有時呈節段性病變，因此送檢血管應有一定的長度以提高檢出率。
診斷和鑑別診斷：
血管炎一般應與以下幾類疾病鑑別，包括其他結締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病
治療與預防：
1、去除病因，如避免或消除藥物過敏原，對病因進行抗體治療，如抗感染等。
2、治療基礎疾病，如結締經過組織病，腫瘤。
3、對侷限在面板的血管炎常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。
4、全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質激素，如為壞死性血管炎通常應加免疫經過抑制劑，如環磷醯胺，根據病情選擇口服給藥或靜脈衝擊療法。
5、可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kg·d，血管擴張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑，以免發生嚴重出血。
6、其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對其他型別血管炎無肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬於實驗性療法，用於狼瘡腎炎患者反可加重病情。
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