顯微鏡下多血管炎是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟面板和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。1948年，Davson等首次提出在結節性多動脈炎中存在一種以節段性壞死性腎小球腎炎為特徵的亞型稱之為顯微鏡下多動脈因為其主要累及包括靜脈在內的小血管，故現多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風溼病學會血管炎的分類標準並未將MPA單獨列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬於結節性多動脈炎極少數歸屬於韋格納肉 顯微鏡下多血管炎在任何年齡都可發病，但以40～50歲最常見，發病率為1/10萬～3/10萬人，男性率略高於女性，男女比為1～1、8∶1。
臨床表現
顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血有些也可非常隱匿起病數年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害間歇性咯血等為表現。
典型病例多具有面板-肺-腎的臨床表現。
1、全身症狀。顯微鏡下多血管炎患者在就診時常伴有一般全身情況，包括髮熱、乏力、厭食、關節痛和體重減輕。
2、面板表現。MPA可出現各種皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現，也可和其他臨床症狀同時出現，其病理多為白細胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者還可出現網狀青斑、面板潰瘍、面板壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節、蕁麻疹和血管炎相關的蕁麻疹常持續24h以上。
3、腎臟損害。腎臟損害是MPA最常見的臨床表現，病變表現差異很大，極少數患者可無腎臟病變。多數患者出現蛋白尿、血尿各種管型水腫和腎性高血壓等;部分患者出現腎功能不全可進行性惡化致腎功能衰竭。25％～45％的患者最終需血液透析治療。
MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特徵為節段性壞死伴新月體形成，很少或無毛細血管內皮細胞增殖。腎小球組織學很少或無免疫複合物沉積電鏡下很少或無電子緻密物沉積。以上特點和其他的免疫複合物介導的腎小球腎炎以及抗腎小球基底膜抗體介導的Goodpasture綜合徵不同，但和韋格納肉芽腫的腎臟病變以及特發性的急進性腎小球腎炎有時不易鑑別。MPA光鏡下的病理改變見。
4、肺部損害。約一半的MPA患者有肺部損害發生肺泡毛細血管炎，12％～29％的患者有瀰漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫徵肺部可聞及簟S捎諉致緣姆渭渲矢謀浜脫字⑾赴姆尾拷螅1/3的患者出現咳嗽、咯血、貧血，其中大量的肺出血可導致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在瀰漫性肺泡出血的基礎上出現肺間質纖維化。
5、神經系統。20％～30％MPA患者有神經系統損害的症狀，其中約57％出現多發性單神經炎或多神經病變，另約11％的患者可有中樞神經系統受累，常表現為癲癇發作。
6、消化系統。 消化道也可被累及，表現為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴重時可由於胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導致腸穿孔。
7、心血管系統。MPA亦可累及心血管系統，患者可出現胸痛和心衰症狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。
8、其他。部分患者也有耳鼻喉的表現，如鼻竇炎，此時較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數患者還可有關節炎關節痛和睪丸炎所致的睪丸痛。
眼部症狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現為視網膜出血鞏膜炎以及葡萄膜炎。
診斷
本病診斷尚無統一標準，如出現系統性損害並有肺部受累腎臟受累及出現高出皮面的紫癜應考慮MPA的診斷尤其是同時具有p-ANCA陽性者。腎活檢及面板或其他內臟活檢有利於MPA的診斷。部分患者需除外感染性心內膜炎。
實驗室檢查
1、常規檢查：在MPA中，反映急性期炎症的指標如ESR、CRP升高，部分患者有貧血白細胞和血小板增多。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。
2、免疫學檢查：C3和C4水平正常。約80％的MPA患者抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性，是MPA的重要診斷依據，其中約60％MPO-ANCA(p-ANCA)陽性，肺受累及者常有此抗體，另有約40％的患者為PR3-ANCA(c- ANCA)陽性。約40％的患者可查到抗心磷脂抗體(ACL)少部分患者ANA、RF陽性。北京協和醫院1995～2001年確診的16例MPA患者中ANCA陽性的有13例(81、2％)，其中11例(84、6％)為P-ANCA陽性，3例(23、1％)c-ANCA陽性的患者中有1例(7、7％)同時p-ANCA陽性。
3、胸片：早期可發現無特徵性的雙側不規則的結節片狀陰影或小泡狀浸潤影，肺空洞少見，可見繼發於肺泡毛細血管炎和肺出血的瀰漫性肺實質浸潤影，中晚期可出現肺間質纖維化。
MPA的臨床表現各異，有的僅表現為輕微的系統性血管炎和輕微的腎功能衰竭;有的則急性起病，病情凶險，快速進展為腎功能衰竭並可因肺毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭。因此本病的治療主要依據疾病的病變範圍、進展情況以及炎症的程度來決定。
MPA的治療
可以分為3個階段，第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼鬆治療並維持環磷醯胺(CTX)治療12個月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復發，可採用與誘導緩解同樣的治療方案金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發有一定的關係，因此服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果。
對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎危及生命的患者應聯合治療或行血漿置換治療。
糖皮質激素加環磷醯胺應作為首選方案。
1、糖皮質激素
糖皮質激素是治療MPA、誘導緩解的一線用藥。為儘快誘導緩解，可採用甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)衝擊治療，劑量為7mg/(kg・d)，連用3天，然後改用潑尼鬆逐漸減量。潑尼鬆初始劑量為40～60mg/d待ESR降至正常，患者症狀消失後開始減量，每1～2周減量5～10mg。劑量減至15mg時，減量宜慢。
初治者尤其是有肺、腎損害的，常用潑尼鬆60mg/d，並聯合用環磷醯胺，療程要長，停藥後，仍有約25％的患者平均在24個月內復發。
2、免疫抑制劑
(1)環磷醯胺(CTX)：環磷醯胺應作為首選治療，劑量為靜脈給藥0、5～1g/(m2・月)，或0、2g靜脈推注隔日一次，或0、1g口服1次/d。用藥過程中根據白細胞計數調整劑量，用藥時間要長，通常達12個月。
(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎症，減輕炎症症狀。劑量為10～25mg/周，口服、肌注和靜脈注射均可。
(3)硫唑嘌呤：現常用的劑型為硫唑嘌呤(依木蘭)，是嘌呤代謝的拮抗劑，可以抑制DNA和RNA的合成，從而降低免疫細胞的增生，下調免疫活性劑量為1mg/(kg・d)，常用每天50～100mg。用藥6～8周後，如初始劑量效果不佳，在無嚴重不良反應的情況下可以加大劑量以0、5mg/(kg・d)的速度增加，必要時每4周可以調整劑量總劑量勿超過2、5mg/(kg・d)。
3、靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)
對環磷醯胺治療反應不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白，可明顯改善肺、腎損害的臨床症狀，抗獨特型抗體可能是有效的作用機制。IVIg的劑量為400mg/(kg・d)連用5～7天國內常用劑量為20g/d。
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