科室: 眼科 主任醫師 陳宜

  雙眼Bell現象不對稱單眼雙上轉肌麻痺的症狀之一。單眼雙上轉肌麻痺表現為雙眼Bell現象不對稱,患眼往往較差或消失。
  1、發病原因
  單眼雙上轉肌麻痺有先天性和後天性之分,真正病因尚不十分清楚。
  2、發病機制
  有人認為可能為動眼神經麻痺在恢復過程中殘留的部分麻痺。就先天性而言,依據動眼神經解剖學,動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核,其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾,使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痺。後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痺。無論先天性或後天性,動眼神經麻痺後的恢復有一定的次序,一般提上瞼肌恢復最早、最快,以後依次為內直肌、下直肌和瞳孔括約肌,而上直肌和下斜肌恢復最遲或不恢復,因此表現出單眼雙上轉肌麻痺的特徵。由於上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來,雖然提上瞼肌功能已恢復,因功能不足的上直肌牽拉作用而表現出假性下垂狀態。混合性和真性上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經功能恢復不完全或未恢復有關。
  病理變化主要位於脊髓前角,其運動細胞明顯減少,呈退行性變,殘留的神經細胞呈固縮、核溶解,脊髓前根軸突變細,軸突外周細胞腫脹。腦幹運動神經核變性,以面神經、迷走神經、舌下神經多見。肌肉病理檢查見下述輔助檢查部分。

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