Fuchs內皮營養不良又叫滴狀角膜,是一種常見現象,隨年齡其發生率顯著增加。許多滴狀角膜患者,角膜其他方面表現正常且不影響視力。少數患者發生角膜基質和上皮水腫,可引起視力顯著減退。滴狀角膜的主要病因有哪些?
1、膠原組織產生增加
多在後彈力層後方及上皮下。正如許多其他角膜疾病,Fuchs營養不良的不正常內皮細胞產生多餘的膠原,包括有稀疏膠原的異常,基底膜及多層較疏鬆的原纖維膠原。上皮下結締組織來自從角膜緣或基質遷徙來的成纖維細胞,但其中一部分亦可能來自上皮。
2、內皮屏障作用及泵功能降低
在內皮退行性變而遭破壞的同時可以出現。細胞頂端間隙的連線破壞,使房水穿過內皮屏障進入基質及上皮。由於病變內皮不能將這些液體泵出,而上皮屏障又阻止其從角膜前面排出,致使角膜發生水腫。病變晚期,由於上皮下瘢痕形成阻止液體進入上皮,基質瘢痕形成使角膜不再增厚,後部膠原組織使角膜後部韌性增加而較難腫脹,故角膜結構較前緊密,患者也感覺較為舒適。本病早期角膜內皮細胞Na+-K+泵(Na+-K+ATP酶)的密度明顯增加,隨病情發展,Na+-K+泵的密度逐漸下降,最終泵功能完全喪失。
3、青光眼發病
(1)眼壓對角膜內皮的影響:關於青光眼與滴狀角膜及Fuchs內皮營養不良聯絡的報告還存在爭議,其中一個原因是眼壓升高亦常導致角膜內皮繼發性變化。內皮細胞密度減少可見於:開角型青光眼、閉角型青光眼和某些繼發性青光眼,但角膜內皮改變的程度並不始終與眼壓升高的程度一致,提示其他因素(如年齡或前葡萄膜炎)會影響青光眼與角膜內皮變化之間的關係。因此,在評價青光眼與滴狀角膜及Fuchs內皮營養關係時,必須考慮到上述因素。
(2)滴狀角膜與房水流出:滴狀角膜患者有較高的異常房水流暢係數發生率,但隨後研究證實滴狀角膜組房水流暢係數平均值與正常組沒有統計學差異,滴狀角膜病變範圍和房水流暢係數之間亦無聯絡。滴狀角膜組與無滴狀角膜匹配組比較研究,發現前者具有較低的平均眼壓。
(3)Fuchs內皮營養不良與青光眼:開角型青光眼與Fuchs內皮營養不良的聯絡仍未清楚,以前估計10%~15%的Fuchs內皮營養不良患者具有開角青光眼。然而在Fuchs內皮營養不良研究中,沒有發現Fuchs內皮營養不良與原發性開角青光眼存在遺傳重疊。
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