小耳畸形多為單側發病。我國的統計資料表明,在小耳畸形患者中,75%為單側患者,其中右側多發,男女比例略高。小耳畸形患者常伴發耳道閉鎖,形成中重度的傳導性耳聾。因為一側耳正常,此類患者的言語發育通常不會有障礙,所以既往對單側小耳畸形患者的治療,集中於耳廓的整形,而不重視對患側耳的聽力重建。
隨著對聽覺研究的深入,對單側小耳畸形患者進行聽力重建的必要性,逐步得到耳科醫生及聽力師的認可。正常人擁有雙側聽覺,因此具備了聲源定位以及嘈雜環境中識別言語的能力。與此形成對照的是單側小耳畸形患者,他們只具備一側聽覺,因此難以確定聲音來源,並且在嘈雜環境中聽覺表現較差。在臨床上,很多單側小耳畸形伴發耳道閉鎖的患兒,能夠正常地形成語言;但在複雜的聽覺環境(上課、群體交談、噪音背景)中,患者的聽覺和溝通能力與正常人相比存在差距。
因此,對於單側小耳畸形患者,如果伴發了耳道閉鎖(出現中重度傳導性耳聾),治療的策略應該是聽力重建與耳廓整形並重。這一治療策略在西方國家已普遍得到認可,但目前在國內,很多單側小耳畸形患者(或患兒父母)仍不太瞭解聽力重建。這一認識的滯後,使很多單側患兒錯過了聽力重建的最佳時機;而且傳統的聽力重建手術,會損傷耳廓重建所需要的皮瓣區,影響日後的耳廓重建,因此醫生通常也只能在耳廓重建後,再進行聽力重建。
聽力重建應該在何時進行?單側小耳畸形伴發耳道閉鎖的患者,外界聲音不能有效地傳入內耳引發聽覺,因此患者通常出現一側傳導性耳聾(聽力損失大多在60分貝,為中重度耳聾)。此類患者的聽覺發育,主要依賴正常側的聽力,即逐步形成單側聽覺模式。此類患者通過治療,重建患側聽力後,聽覺中樞需要一定的時期,對雙側的聽覺訊號進行整合。通常聽力重建越早,患者聽覺整合所需的適應期越短,兩側聽覺的差異越小;反之則越長,差異越大。因此,對於單側小耳畸形患兒,應及早進行聽力重建,實現雙側聽力的正常、平衡發育。
目前,對於單側小耳畸形的患者聽力重建的方案是:
1、6個月以後:患者進行聽力檢查,配戴骨導式助聽器,進行非手術的聽力重建方案;
2、6週歲以後:進行CT檢查,察看患者耳部發育情況(根據Jarhsdoeger評分標準,滿分10分),確定孩子的手術治療方案;
① 評分大於或等於8分,根據顱中窩和顳下頜關節的位置(不在評分標準內),決定是否開耳道;
② 不合適開耳道的患者(一般評分在4-7分),如有活動良好的鐙骨,可以植入振動聲橋,重建聲音的氣導傳遞過程;
③ 評分較低,不能開耳道或者植入振動聲橋的患者,只能選擇骨傳導植入系統,如巴哈,骨橋。
需要注意的是,上述的聽力重建方案,需要結合孩子的身體發育情況。
至於耳廓整形,同仁醫院目前採用的是直埋方式進行耳廓整形。手術一般進行兩期。如果適合開耳道的患者,我一般會採用耳廓重建一期同期進行開耳道;如果適合植入振動聲橋或者骨橋,我一般會採用耳朵重建二期同期進行植入手術。儘可能的縮短手術週期,節約時間。
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