肺動脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動脈瓣狹窄約佔先心病的10％，約有20％的先心病合併肺動脈瓣狹窄。
一、診斷
（一）症狀：症狀輕重取決於梗阻嚴重程度，右心室功能狀態，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無三尖瓣關閉不全等。
1、輕者多無症狀，而在體檢時才被發現。
2、中度狹窄在二、三歲內無症狀，但年長後劇烈活動時易疲勞即氣促。
重者則可在嬰兒期即出現症狀，發生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現呼吸困難、心悸、乏力，偶可發生暈厥或猝死。
（二）體徵：可見胸骨向前隆起，在肺動脈瓣區有特徵性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時伴震顫，及肺動脈早期噴射音。重度者可出現三尖瓣區相對性收縮期雜音及第四心音，肺動脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時雜音可趨柔和，震顫也可消失。
（三）x線檢查：輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動脈段膨出（狹窄後擴張）。透視下左肺門搏動增強，而右肺門動脈則相對靜止，致使兩肺門不對稱（左>右），對本症診斷有重要參考價值。
（四）心電圖：輕者大致正常或示右束支傳導阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導聯t波廣泛倒置，75％p波高尖示右房亦肥大。
（五）超聲心動圖：二維超聲主動脈短軸切面可見肺動脈瓣反光加強，瓣環小，主肺動脈及左肺動脈內徑增粗，心尖四腔切面可見右心繫統增大徵象。脈衝多普勒在主肺動脈內可探及收縮期湍流頻譜。
通過超聲可對狹窄的程度作出判斷，一般認為跨瓣壓差〉15mmHg即認為存在肺動脈瓣狹窄，〈40mmHg為輕度，40~70mmHg為中度，〉70為重度。
（六）心導管及造影
1、右心導管測右心室及肺動脈壓力並記錄肺動脈-右心室連續壓力曲線。兩者間壓力階差>2kpa( 15mmhg)，則提示狹窄存在。
2、選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄後擴張等情況，並可估計右室功能。
二、治療
1、介入治療 目前運用球囊擴張肺動脈瓣狹窄成形介入治療已列為單純肺動脈瓣狹窄的首選治療方案。該方法具有創傷小、恢復快、成功率高等優點，治療費用已接近甚至低於外科手術。一般認為擴瓣壓差大於50mmHg者均需治療。最佳年齡2~4歲。其它任何年齡均可進行。大於35mmHg也可予以治療，小於35mmHg者一般不需治療。我們的經驗輕症患者療效稍差，而狹窄嚴重者只要導管能通過狹窄的肺動脈療效更好。
2、外科治療 部分不適合介入治療的肺動脈瓣狹窄如重度發育不良型肺動脈瓣狹窄必須同過外科手術方式解決。
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