澱粉樣蛋白沉積又稱系統性澱粉樣變性（systematicamyloidosis），是由於澱粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病Picken等提出的系統性澱粉樣變性最新定義是：澱粉樣變性是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子摺疊異常所致的澱粉樣物質的沉積綜合徵。由於沉積的澱粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等受累組織則以面板舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
澱粉樣蛋白沉積的鑑別診斷應分為兩步走：第一步是澱粉樣變性與其他疾病的鑑別；第二步是肯定了澱粉樣變性診斷之後，對澱粉樣變性型別的鑑別，因為不同型別澱粉樣變性在治療及預後方面均有所不同，故澱粉樣變性型別的鑑別具有重要的臨床意義，而此點易被忽略。
澱粉樣蛋白沉積呈慢性病程，多發於中老年人，對中老年人不明原因的器官慢性腫大和（或）功能不全，應想到本病的可能性，尤其對不明原因的多器官（心，腎，肝，脾，舌等）腫大和功能不全，應將此病列為鑑別疾病之一，由於本病的臨床表現不具特異性，故多采用排除法，即對找不到明確原因的器官腫大和功能不全，應將本病列為必須排查的疾病之一，最終的診斷則依賴活體組織的病理檢查。
當活體組織的病理檢查（光學顯微鏡，剛果紅染色後偏振光下檢測）證實為澱粉樣變性後，進而應鑑別澱粉樣變性的型別，澱粉樣變性型別的鑑別依據臨床表現特點和澱粉樣變性物質（蛋白質）的生物化學特點，若臨床表現為多系統，多器官受累，患者又無血液透析史，家族史，多神經病變，則基本上可以排除血透相關澱粉樣變性，家族性地中海熱，家族性多神經病，老年性澱粉樣變性，中樞神經系統澱粉樣變性及侷限性澱粉樣變性，而應考慮原發性系統性澱粉樣變性，伴發於多發性骨髓瘤的系統性澱粉樣變性和繼發性系統性澱粉樣變性，這3種系統性澱粉樣變性的鑑別既依據臨床表現，也依據澱粉樣物質特性的鑑定，伴發於多發性骨髓瘤的系統性澱粉樣變性病人應有骨髓瘤的臨床表現（骨痛，貧血，感染，高黏滯血綜合徵，高鈣血癥等），骨穿可見骨髓瘤細胞，X線檢查可見溶骨性病變，蛋白電泳可見M蛋白，故不難與原發性系統性澱粉樣變性區別，繼發性系統性澱粉樣變性多繼發於慢性感染性疾病（結核病，骨髓炎，支氣管擴張，麻風等）或慢性炎症（如類風溼關節炎，舍格倫綜合徵），臨床上有原發病（感染或炎症）的顯著表現，可資鑑別，其次，原發性系統性澱粉樣變性的蛋白質是免疫球蛋白的輕鏈λ或κ，而繼發性系統性澱粉樣變性的蛋白質是AA蛋白，應用酶標或熒游標記的單抗檢測，即可區分兩者。
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