澱粉樣蛋白沉積又稱系統性澱粉樣變性(systematicamyloidosis),是由於澱粉樣蛋白(amyloid)在全身細胞外組織間隙中沉積,從而破壞細胞和器官功能的疾病Picken等提出的系統性澱粉樣變性最新定義是:澱粉樣變性是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的,因蛋白質分子摺疊異常所致的澱粉樣物質的沉積綜合徵。由於沉積的澱粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等受累組織則以面板舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。
澱粉樣蛋白沉積的預防措施:
1、多吃水果、蔬菜、核果、種子、穀類等有益的食物。
2、多吃含有卵磷脂的食物,如蛋黃、大豆、魚頭、芝麻、蘑菇、山藥和黑木耳、穀類、小魚、動物肝臟、鰻魚、赤腹蛇等。卵磷脂可以保護及修補神經。
3、一般患者宜多食甘溫補益食品,如:小米、大棗、山楂、山饕、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄乾、核桃仁、生薑、牛肉、羊肉、烏雞等,最有利於增強自身免疫力,有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用,因此來說滋補強壯,調節人體五臟、氣、血、陰、陽,任何一虧虛症。
4、由於澱粉樣變性病病因不清,所以沒有方法預防原發性澱粉樣變病。
5、繼發性澱粉樣變性病只能通過預防或有效的治療引發澱粉樣變性病的炎症疾病,例如肺結核和風溼性關節炎。如果能夠用藥物來控制風溼性關節炎的話,發展成為繼發性澱粉樣變性病的可能性就會減少。
6、本病的預防應以積極治療能誘發本病的原發疾病為主,近年來伴結核,膿胸者已少見,說明預防為有效的措施,侷限型有時可手術切除;AL伴骨髓瘤者用烷化劑和潑尼鬆治療50%~60%可緩解,原發性AL亦可試以上述治療或同時用二甲亞碸(dimethyl sulfoxide)及烷化劑,秋水仙鹼對家族性地中海熱引起的AA澱粉樣變有積極預防的作用,但對其他AL,AA治療效果不一致,支援療法有助於延長存活期,包括合理使用利尿劑可改善心腎功能,抗生素使用可改善因感染所致的後果等。
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