澱粉樣蛋白沉積又稱系統性澱粉樣變性(systematicamyloidosis),是由於澱粉樣蛋白(amyloid)在全身細胞外組織間隙中沉積,從而破壞細胞和器官功能的疾病Picken等提出的系統性澱粉樣變性最新定義是:澱粉樣變性是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的,因蛋白質分子摺疊異常所致的澱粉樣物質的沉積綜合徵。由於沉積的澱粉樣蛋白和受累器官有所不同,因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等受累組織則以面板舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累,但不一定有臨床表現。
澱粉樣蛋白沉積的預防應以積極治療能誘發本病的原發疾病為主。近年來伴結核、膿胸者已少見,說明預防為有效的措施。侷限型有時可手術切除;AL伴骨髓瘤者用烷化劑和潑尼鬆治療50%~60%可緩解,原發性AL亦可試以上述治療或同時用二甲亞碸(dimethyl sulfoxide)及烷化劑。秋水仙鹼對家族性地中海熱引起的AA澱粉樣變有積極預防的作用,但對其他AL,AA治療效果不一致。支援療法有助於延長存活期,包括合理使用利尿劑 可改善心腎功能,抗生素使用可改善因感染所致的後果等。
澱粉樣蛋白沉積的護理:
1、調整日常生活與工作量,有規律地進行活動和鍛鍊,避免勞累。
2、保持情緒穩定,避免情緒激動和緊張。
3、保持大便通暢,避免用力大便,多食水果及高纖維素食物。
4、避免寒冷刺激,注意保暖。
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