無鬍鬚腋毛和陰毛見於Klinefelter綜合徵。又稱先天性睪丸發育不全症或者克氏綜合症。典型的核型是47,XXY、表型特徵有睪丸發育不全。身材修長,乃足跟至趾骨間的距離增長所致。男子乳腺發育、陰毛呈女性型分佈,陰莖及睪丸均小。嚴重者伴有智力遲鈍、隱睪及尿道下裂等。有時可發生於一些器質性疾病,如垂體前葉功能減退、甲狀腺功能減退、睪丸女性化綜合徵等。
無鬍鬚的病因有以下幾點:
1、男子第二性徵發育不明顯,體內性激素分泌的促性腺激素出現障礙。
2、先天性睪丸發育不全的形成可能是卵細胞在成熟分裂過程中,性染色體不分離,形成含有兩個X的卵子,這種卵子若與Y精子相結合即形成47,XXY受精卵。如果生精細胞在成熟過程中第1次成熟分裂XY不分離,則形成XY精子,這種精子與X卵相結合也可形成47,XXY的受精卵。一般認為大多數47,XXY的形成系卵子在成熟分裂過程中性染色體不分離所引起。
腋毛的生長都是在體內雄性激素睪丸酮的刺激作用下長出來的,沒有腋毛的病因有:
1、由於某種原因使腎上腺皮質產生的雄激素水平低下,此時可能會出現腋毛稀疏的情況,此時不會影響到卵巢和排卵和月經週期,也不會影響性生活和以後的生育。
2、腋窩部對雄性激素不敏感或者不起反應,此時即使體內的雄性激素水平正常也不會長腋毛,但是這並不影響乳房的發育,也不會影響卵巢排卵和月經週期,所以不會影響婚後的性生活和生殖功能。
3、還有一種不長腋毛情況就是青春期女性卵巢發育不良或者是先天性無卵巢,這些人往往也會影響乳房的發育,月經週期也會受影響,而且身材矮小,外貌也顯得幼稚。
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