指甲、耳軟骨出現褐色色素沉著是褐黃病的臨床症狀之一。在鑑別診斷方面,應排除引起尿變黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、膽紅素尿和血尿。根據這些疾病的臨床特徵和有關實驗室檢查,與褐黃病區分並不困難。長期服用米帕林(阿的平),可引起褐黃病樣色素沉著,臨床上應注意不要把這種醫源性色素沉著與褐黃病相混淆。多次應用苯酚(石炭酸)治療面板潰瘍,也可引起黃色色素沉著,應注意鑑別。
關節病變是本病最嚴重的併發症是關節病變。與類風溼關節炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩、髖等大關節,而骶髂及手足小關節很少受累。男性病人發病早且較重,膝關節最常受累,並且損害程度也最重。脊柱病變也是本病最常見的骨關節損害,常表現為下背部僵硬和疼痛,病變最早發生於腰椎,隨著病情的發展,可波及胸椎,使脊柱運動受阻,脊柱生理彎曲消失。椎間盤突出和鈣化也是本病特徵性表現,典型病人呈前傾鴨子步態。病變膝關節受輕度外傷後,可引起關節腔積液,滑膜液為非炎症性,主要含有單核細胞。關節鏡檢可見滑膜黑染。關節腔積液消失後可逐漸發生關節攣縮。
皮損是由於尿黑酸色素顆粒沉積於真皮和汗腺內所引起多呈褐色分佈於鼻尖、耳和肋骨-軟骨交界處,也可呈蝶形分佈於鼻樑和麵頰部。腋窩和會陰部是富有汗腺的部位常呈暗褐色或藍黑色可使貼近這些部位?的衣服染成褐色。偶爾指甲也可呈藍灰色病程後期常伴耳廓僵硬和鈣化。褐黃色的色素沉著有時可發生於眼外組織,如鞏膜、結膜和角膜。鞏膜呈褐色,通常僅限於瞼裂的暴露部位。
指甲、耳軟骨出現褐色色素沉著的預防方法有哪些呢?
1、避免近親結婚,進行婚前諮詢檢查,生育諮詢與檢查。早發現,早診斷,早治療。
2、不宜吃過多含有較多苯丙氨酸和酪氨酸食物,如天然蛋白質馬鈴薯紅薯等。這些食物能使尿中尿黑酸水平降低;大劑量維生素C能抑制尿黑酸色素與結締組織的結合,對抗其對軟骨細胞生長的抑制作用和防止形態變形退行性改變。
3、一些含vitaminc豐富的食物應慎用,如櫻桃、番石榴、柿子、橘子、芥藍菜花,vitaminc因妨礙黑尿酸的氧化和凝聚有誘發褐黃病的作用應禁止使用。
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