所謂肺纖維化就是指正常的肺臟結構被大量的纖維細胞取代，喪失了正常的呼吸功能，導致呼吸衰竭。
常見的醫學術語：間質性肺炎，特發性間質肺炎，特發性肺纖維化（IPF），瀰漫性肺間質纖維增生，隱源性肺間質纖維化，瀰漫性肺泡炎，等等。臨床表現：咳嗽、往往是乾咳，呼吸加快，活動氣急（進行性呼吸困難加劇）；胸部CT表現為雙肺瀰漫性病變，呈毛玻璃樣改變。瀰漫性纖維增生，兩下肺近胸膜處呈蜂窩樣改變；肺功能呈限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。聽診：雙肺可聞Vecrol音。
目前無有效藥。少部分病人可長期穩定，大部分則緩慢進展，個別迅速進展。主要治療：吸氧、呼吸機、康復鍛鍊及肺移植手術。
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