肺纖維化即“間質性肺疾病”的簡稱，通俗理解為肺臟受到傷害後，人體自行修復的結果，特徵是肺泡壁瀰漫性慢性炎症和間質纖維化。
肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺臟纖維化。肺纖維化是瀰漫性肺實質疾病群,起病隱匿，進行性加重。
肺纖維化的主要症狀是呼吸困難，早期症狀無咳嗽,隨著病情的發展，表現為進行性氣急，可有乾咳或少量粘液痰，偶見血痰，易有繼發感染。隨著疾病的進展，會出現全身乏力、日漸消瘦、食慾不振,此外還會伴有關節痠痛等。急性型可有發熱。晚期會出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。
治療肺纖維化，要以控制感染及延緩肺纖維化發展為原則，進行對症處理。特發性肺纖維化的首選藥物是吡菲尼酮，但必須在呼吸專科門診由醫生明確肺間質疾病的病理型別後處方應用。肺纖維化晚期可以進行家庭氧療，霧化給氧常用於急性期。
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