臨床上，下丘腦錯構瘤臨床表現直接決定著採取不同的治療方案。隨著醫療儀器的發展和顯微手術技術的進步，多種手術治療方案均取得明顯療效，尤其在癲癇控制方面。採用何種手術方式，需要依據病人的具體情況而定，如年齡，錯構瘤的大小、部位，癲癇嚴重程度，認知功能障礙嚴重程度等。總體而言，以下3類手術在臨床應用較為廣泛。
1、顯微手術
切除或離斷下丘腦鄰近的錯構瘤而不損傷下丘腦功能具有一定的臨床可行性。完全離斷錯構瘤與下丘腦乳頭體之間的聯絡，對控制癲癇發作具有重要意義。越來越多的臨床手術結果表明：影響下丘腦手術效果的重要因素主要包括錯構瘤大小、手術方案選擇和手術切除程度。有研究認為：錯構瘤僅侷限於第三腦室時，手術切除的效果最滿意。帶蒂型錯構瘤，顯微手術切除是其首選方案。下丘腦錯構瘤合併難治性癲癇時，手術切除或離斷是首選。錯構瘤切除術和離斷術對預後的影響尚無確切的比較結果。
在手術入路上，經胼胝體穹隆入路切除下丘腦錯構瘤能有效控制癲癇發作，且手術相對安全，備受臨床推崇。這種手術入路可行性強，且術後併發症少。該入路在大齡兒童中存在一定風險，可能會損害病兒長期記憶。Polkey早期曾比較過單側翼點入路、終板入路和胼胝體穹隆間入路的優缺點。翼點入路能充分暴露帶蒂型錯構瘤的蒂部，適合離斷錯構瘤，全切除腫瘤具有一定風險。經胼胝體穹隆間入路最適合無柄（蒂）的錯構瘤，對癲癇完全控制率高。臨床上，部分巨大錯構瘤需結合採用胼胝體穹隆間入路和翼點入路才能獲得滿意切除效果。針對特定的病人，個體化的手術方案也是必需的，為獲得滿意的手術效果，切除眶顴的翼點入路也可採用。
2、內鏡手術
顯微手術切除下丘腦錯構瘤能有效控制癲癇發作，但切除大腦深部病變存在併發症或死亡風險。隨著內鏡技術的進步，內鏡手術以其微創等優點在下丘腦錯構瘤的離斷性治療方面得到越來越多的臨床應用。因此，Choi等提倡應用內鏡離斷下丘腦錯構瘤的異常放電傳導途徑，以控制癲癇發作。臨床證據表明：切除或離斷錯構瘤均能有效控制癲癇發作。Ng等比較不同術式切除下丘腦錯構瘤後的癲癇控制效果，發現內鏡術後癲癇完全控制率49％，約71％癲癇發作頻率降低90％以上。最近的病例報道認為：內鏡手術後病人的神經功能恢復更快。總之，在技術條件許可時，內鏡輔助切除錯構瘤也是一種有效的治療方案。
3、放射治療
理論上，伽瑪刀經合理設計也能避開重要的神經、血管結構區域。Regis等認為伽瑪刀如同顯微手術一樣有效安全，治療下丘腦錯構瘤來源的癲癇，約50％病人能達EngelⅠ級緩解。Abla等研究表明：伽瑪刀治療下丘腦錯構瘤，其癲癇完全控制率高達60％，與傳統手術效果持平。其治療原理在於：藉助立體定向設計，精準毀損錯構瘤與下丘腦周圍結構內投射纖維束之間的聯絡，切斷癲癇電活動的傳導途徑，控制癲癇發作。近期，部分臨床中心報道立體定向鐳射治療下丘腦錯構瘤相關的難治性癲癇，與傳統開放手術相比，立體定向鐳射對神經認知功能和神經內分泌的負面影響更小。最近文獻報道指出：立體定向射頻毀損治療巨大下丘腦錯構瘤具有創傷小，癲癇控制效果好等優點。與傳統手術相比，射頻毀損錯構瘤併發中樞性高熱和術後發熱更常見。儘管有這些手術相關併發症，立體定向射頻毀損仍然是下丘腦錯構瘤的治療選項之一。放射治療兒童下丘腦錯構瘤的價值和安全性評估尚有待進一步觀察。
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