嵴髓嵴膜膨出是常見的部分性嵴柱裂,是指在嵴柱裂的基礎上,椎管內的嵴膜和(或)嵴髓神經組織向椎管外膨出;若嵴髓神經組織與嵴膜同時膨出,而膨出囊有完整的面板或假上皮覆蓋,稱為嵴膜嵴髓膨出。
嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨出多發於嵴柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。嵴膜膨出一般為單發,多發者較少見。嵴膜膨出有時與先天性腦積水並存。
嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨出患者主要症狀表現為區域性包塊和神經損害症狀。除此之外,少數嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨出患者嵴膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內伸長,出現包塊及壓迫內臟的症狀。一部分嵴膜膨出病兒合併腦積水和其他畸形,出現相應症狀。
嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨出檢查需藉助影像學檢查,如嵴椎平片、CT檢查及嵴柱MRI檢查。其中嵴椎X線平片是臨床最常用的檢查方法之一,可以顯示出嵴柱裂的骨性結構改變;CT、MRI、PET-CT掃描可以清晰的顯示出嵴柱裂及嵴髓、神經的畸形,以及區域性粘連等病理情況,影像學檢查有助於幫助醫生明確患者病情,制定治療的方案。
嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨患者的治療,原則上均應採取手術治療,通常手術越早,則效果更好。
手術的主要目的在於:切除嵴膜膨出囊和修補軟組織缺損,緩解患者症狀。
嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦嵴液漏,以保證修復手術的成功。
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