隨著CT、MRI的廣泛應用，顱內蛛網膜囊腫（Intracranial arachnoid cyst,IAC）的 國內外報道日益增多，約佔顱內佔位病變的1％-3％，其中兒童比例更高。顱內蛛網膜囊腫是指腦脊液樣的無色透明的液體被包裹在蛛網膜所構成的袋狀結構內而形成的囊腫。本病好發於中顱窩、外側裂區、大腦凸面、後顱窩中線、四疊體池等，一般為單發，偶有多發。
1、病因及發病機理：大多數作者認為可分為兩大類：
（1）原發性（先天性）IAC，這類囊腫系先天胚胎髮育畸形或組織異位發育異常而形成的囊腫，多見於兒童及青年，早期由於囊腫體積小或與蛛網膜下腔相通而無症狀，其後因囊內高滲、囊腫與蛛網膜下腔間活瓣形成及囊壁分泌液體致囊腫體積增大而形成有臨床症狀的囊腫。
（2）繼發性（後天性）IAC，多見於較大的腦池處，主要由於顱腦損傷或顱內感染、手術、出血、產傷、放射治療等引起的蛛網膜粘連，使該池的遠端出路被閉塞，CSF只能進入囊內而無法流出，久而久之原來正常的蛛網膜下腔就代償性增大形成囊腫。囊腫多數沿著腦的主要動脈的軸形成，該動脈的搏動成為CSF衝擊的動力，使囊腔逐漸增大而出現症狀。
2、臨床表現和診斷
IAC臨床表現與其發生部位、大小有關，臨床症狀本身沒有特徵性，其表現為：
（1）好發於青少年男性患者；
（2）可以沒有任何症狀，僅因頭痛、頭昏行CT、MRI檢查時發現；
（3）常慢性起病，當外傷致IAC囊內出血時，可突然起病；
（4）腦積水由囊腫阻塞CSF迴圈引起，也可能與CSF吸收障礙有關，表現為顱內壓增高症狀；
（5）局灶性神經功能缺失，囊腫壓迫可以出現癲癇、輕度運動和感覺障礙；
（6）幼兒可出現頭顱增大和癱瘓。
IAC的診斷：主要靠CT或MRI。IAC在CT上表現為腦皮層外邊界清楚的低密度灶，與腦脊液密度完全一致，CT值均在7.2～15Hu，囊壁無增強效應，呈圓形或橢圓形，周圍蛛網膜下腔可變形移位，區域性腦組織受壓萎縮或發育不全，可出現側腦室擴大（腦積水）和中線移位的佔位效應，囊腫合併出血時表現為高密度。MRI表現為腦外佔位，囊腫內訊號一致，邊界清楚，T1加權像上呈低訊號，T2加權像上呈高訊號，與腦脊液訊號完全一致，區域性腦組織受壓萎縮，周圍無水腫。IAC常需與顱內其它低密度病灶如脂肪瘤、膽脂瘤、皮樣或表皮樣囊腫相鑑別，其它囊性腫瘤如膠質瘤、血管母細胞瘤通常可發現瘤結節及明顯增強以資區別。
3、手術指徵
原發性和繼發性IAC臨床處理方法基本一致但因其大小、部位及臨床症狀不同而有所差異，其手術適應證應為：
（1）有明顯顱內壓增高者；
（2）囊內出血者；
（3）有癲癇頻繁發作者；
（4）有局灶神經功能缺失症狀者；
（5）囊腫合併腦積水。
對兒童要採取積極態度解除囊腫以利腦發育和改善腦功能，尤其囊腫位於顳部者。另外，這類患兒輕微頭部外傷就可發生囊內出血或硬膜下血腫。對於小型無症狀囊腫，大多數學者主張暫不手術，密切觀察，定期複查CT，以瞭解囊腫的生長情況。如果是小兒患者，雖無症狀但囊腫側的腦發育受限或囊腫位於功能區者，應考慮手術治療。
4、手術方法的選擇
目前IAC的手術方法很多，包括開顱切除IAC、囊腫與周圍腦池交通術、囊腫-腹腔分流術等，手術目的是清除囊液，切除囊壁，解除其對腦組織的壓迫，建立有效的腦脊液迴圈並防止復發。囊腫外引流術因併發症多，現已廢棄。囊腫-腹腔分流術對囊液蛋白成分高或囊內有出血的患者，因分流管易堵塞也不適用，一般不作首選，僅適用於伴有嚴重腦積水的IAC及年齡較大不能耐受開顱手術的患者。近年來，隨著顯微手術的開展，開顱囊腫顯微切除加囊腫蛛網膜下腔腦池溝通術效果最肯定，對顱後窩、多房性或合併囊內出血的囊腫效果最好。手術原則是因IAC所在部位按一般開顱原則選擇手術入路，在顯微鏡下行囊腫壁大部分切除，情況允許可儘量切除囊壁，同時將囊腔周邊腦皮層表面的蛛網膜下腔開啟，關鍵在於建立囊腔與蛛網膜下腔、腦池或腦室交通，這是防止IAC復發的關鍵。不能完全切除者，應行腦池蛛網膜下腔疏通術，建立良好的迴圈通路。在部分癲癇病人要仔細檢視囊腫周邊皮層上血管表面是否有白色發亮的纖維被膜，該血管供應的腦組織是否發白，如發現一定要用鉤刀將被膜切斷，鬆解血管至被膜外圍2～3 cm的範圍以改善皮層血供，這時可以看到原缺血發白的腦皮層將變得紅潤。術後囊腔縮小而腦積水仍不緩解或囊腫復發，可行腦室腹腔分流或囊腔腹腔分流。在IAC的手術治療中，部分作者發現有相當病例囊腫復發，這部分病例雖然切除了囊腫壁，建立了囊腔與蛛網膜下腔、腦池等的交通，但由於長時間囊腫的壓迫，囊腔周圍的蛛網膜下腔腦池等發生閉塞、狹窄，與正常狀態不同，其中的腦脊液迴圈路徑發生變化。故看似溝通了囊腔與蛛網膜下腔，實際上並不一定有效。而由腦外傷所致的蛛網膜囊腫，由於粘連廣泛，所以手術效果相對較差。另外，術後血性腦脊液沒有進行充分、及時的引流，可能是這部分病例復發的原因。對於復發的IAC行囊腫－腹腔分流仍不失為替代方法。
總之，IAC的臨床表現與其發生的部位大小有密切關係，治療後腦組織復位的快慢及IAC縮小的程度取決於年齡因素。因此，對於青少年組有手術指徵的IAC應積極手術治療，對於症狀不典型或無症狀，體積較小IAC，患者年齡50歲以上者可保守治療。
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