為良性腦囊腫的一種。有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位於腦表面，與蛛網膜下腔關係密切，但不侵入腦內。多為單發，少數多發，常位於腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經症狀及顱骨改變。本症多見於兒童，男性較多，左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。
分述於後：
一、先天性蛛網膜囊腫
為常見型別，其發病原因尚不全清楚，有以下推測：
1、Starkman等(1958)認為本症發生原因可能是在胚胎髮育時，有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位於蛛網膜內，鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部份，內層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。蔣大介(1963)發現囊壁表面部份亦由兩層蛛網膜組成，即囊腫全部位於蛛網膜下腔之中。
2、許多人認為在胚胎髮育時，由於脈絡叢的搏動，對腦脊液起泵作用，可將神經組織周圍疏鬆的髓周網(perimedullary mesh)分開，形成蛛網膜下腔，如早期腦脊液流向反常，則可在髓周網內形成囊腫。
3、因本症常伴有其他先天性異常，如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮區域性缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等，均證實本症發生基本原因為腦發育不全所致(Robinson1958)。
蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見，可能是：
1、囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。
2、囊內有異位脈絡叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。
3、有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大(Galassi等1980)。
4、囊內或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大(LaCour等1978)。
蛛網膜囊腫常見於外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見於鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產生症狀。症狀與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀，偶在屍檢中發現。
按本症常見部位分述如下：
1、外側裂蛛網膜囊腫 最為常見。外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發作(可為侷限性或全身性癲癇，精神運動性發作)、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。
2、大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側輕偏癱，視乳頭水腫。
3、大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床症狀，約半數伴有胼胝體發育不良。
4、鞍區蛛網膜囊腫 位於鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，類似空蝶鞍綜合徵。
5、視神經蛛網膜囊腫 可有眶內段及顱內段兩型。前者位於眼球后方，有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等症狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。
6、四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高徵，約1/4有Parinaud綜合徵表現。
7、橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦徵及顱內壓增高症狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955，Sumner等1975)。
8、小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症狀，部份病例有小腦徵。
診斷：本症除依據臨床表現外，可進行以下檢查：
1、頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨區域性改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，區域性骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨，內聽道區有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少。
2、腦血管造影：外側裂型示顳前及外側裂處有無血管性佔位改變。大腦突面型有區域性無血管區，與硬膜下血腫難以鑑別。縱裂型可見A2段包繞無血管區，並有鄰近血管分開，移位。鞍上型示虹吸部張開，A1上抬等改變。自應用CT掃描檢查後，已較少應用腦血管造影檢查。
3、CT掃描：示區域性有低密度區(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚。注造影劑後無囊壁增強。
本症應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑑別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通，CT掃描可以鑑別。顱內上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本症相同均示低密度區，但其邊緣較模糊，外側壁與顱骨內板間常有一段距離，且形狀不規則。其他尚應與慢性硬膜下血腫或水瘤鑑別。
本症雖有顳骨隆起，但如無臨床症狀者則不需手術。有症狀者應手術清除囊液及切除囊壁表面部份，切開內壁使與蛛網膜下腔相通。往往可獲得良好效果。伴有腦積水者，經以上手術未能解除顱內壓增高症狀，或術後囊腫復發者可行腦脊液分流術。手術時如發現囊內有異位脈絡叢者應予電凝切除。
二、感染後蛛網膜囊腫
腦膜炎後因蛛網膜區域性粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液。大多為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。因腦脊液迴圈通路受阻臨床可表現有腦積水及顱內壓增高症狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生侷限性症狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高徵。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑑別。多發性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床症狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
三、損傷後蛛網膜囊腫
又稱軟腦膜囊腫。其發生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起區域性腦脊液迴圈障礙，致區域性蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。
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