科室: 腫瘤科 副主任醫師 薛巨集偉

  診斷依據

  症狀和體徵:全身症狀有發熱,盜汗,體重減輕。區域性表現有無痛性淺表淋巴結腫大。侵犯咽淋巴環出現吞嚥時有異物感,疼痛。侵犯縱隔發生上腔靜脈壓迫綜合徵,表現為臉面部及雙上肢腫脹,呼吸急促。侵犯腹腔臟器出現肝脾腫大、黃疸、甚至肝功能衰竭。腹膜後淋巴結受累表現為上腹部飽脹和腰部痠痛。侵犯消化道表現有食慾減退、腹痛、腹瀉、腹部腫塊、腸梗阻和出血。

  侵犯肺實質和胸膜,發生咳嗽、咯血、胸悶、憋氣。侵犯面板表現皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍、斑疹、丘疹。侵犯神經系統引起偏癱、尿瀦留、下肢抽搐,骶尾部麻木痠痛及行走困難等。

  常規檢查:全血細胞檢查、生化檢查、頭/頸/胸/腹/盆腔CT、心臟功能、PET掃描或67掃描、LDH、β2微球蛋白、骨髓穿刺、乙型肝炎相關檢測、HIV檢測、腰穿、腹部B超。

  組織學型別: 瀰漫性大B細胞淋巴瘤,病理亞型有原發縱隔(胸腺)大B細胞淋巴瘤、滲漏性B細胞淋巴瘤、血管內大B細胞淋巴瘤。

  典型的免疫表型:CD20+ 、CD45+、CD3-

  分子遺傳學分析檢測:bcl-2、bcl-6、c-myc

  Ann Arbor-Cotswolds分期:

  I 一個淋巴結區域或淋巴樣結構(如脾、胸腺或韋氏環)受侵(I);或一個淋巴結外器官或部位 受侵(IE)

  II 橫膈一側兩個或兩個以上淋巴結區域受侵(II)或者一個淋巴結外器官,部位區域性延續性受侵合併橫膈同側區域淋巴結受侵(ⅡE)o

  III 橫膈兩側的淋巴結區域受侵(III),可合併區域性結外器官或部位受侵橫(ⅢE);或合併脾受侵(Ⅲs);或結外器官和脾受侵(ⅢS+E)。

  IV 同時伴有遠處一個或多個結外器官廣泛受侵。

  下面的定義適用於各期

  A:無全身症狀

  B:有全身症狀,定義如下,只要具有其中之一即認為B症狀

  1、連續3天不明原因發熱超過38℃

  2、6個月內不明原因體重減輕>10%

  3、盜汗

  E:連續性的結外部位受侵,或淋巴結侵及臨近器官或組織

  S:脾受侵

  治療原則

  I、II期誘導治療

  l 非巨塊型(<10cm):①存在不良危險因素(LDH升高、II期、年齡>60歲、PS評分≥2):R-CHOP 6-8療程±區域性放療(IF 30-36Gy)或R-CHOP ×3療程+區域性放療(IF 30-36Gy)②不存在不良危險因素:R-CHOP ×3療程+區域性放療(IF 30-36Gy)或R-CHOP 6-8療程。

  l 巨塊型(>10cm): R-CHOP 6-8療程+區域性放療(IF 30-36Gy)(1類)。

  I、II期後續治療(放療前評估複查所有的陽性結果)

  完全緩解或CRu:完成既定的療程後隨訪

  部分緩解:完成高劑量放療(40-45 Gy)或自體幹細胞移植或臨床試驗,治療結束後再複查,完全緩解者隨訪,其它按復發治療。

  未緩解或疾病進展:大劑量治療或臨床試驗。

  III、IV期誘導治療

  低/低-中危(IPI0-1): R-CHOP 6-8療程(1類)

  中-高/高危(IPI≥2): 臨床試驗(首選)或R-CHOP 6-8療程(1類)

  III、IV期後續治療(3-4個療程後複查所有的陽性結果)

  完全緩解或CRu:繼續R-CHOP方案直到達到 6-8療程後隨訪。

  部分緩解:繼續R-CHOP方案直到達到 6-8療程或臨床試驗,後複查所有陽性結果,未緩解或進展給予2線治療或幹細胞移植或臨床試驗。

  未緩解或疾病進展:2線治療或幹細胞移植或臨床試驗,對不適化療的患者進行放療。

  推薦治療方案

  一線治療方案:R-CHOP(1類)、R-ECHOP(2B類)

  二線治療方案:DHAP±R、ESHAP±R、GDP±R、ICE±R、MINE±R

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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