原發縱隔的瀰漫大B細胞淋巴瘤(PMBL),是瀰漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)的一種特殊亞型,其在流行病學,臨床,及生物學行為上區別於瀰漫大B細胞淋巴瘤非特指型,預後相對較好,多見於三四十歲的年輕女性。於發生於縱隔的結節硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)相似,多表現為前縱隔腫塊,可能侵及區域性結構。基因層面上的研究提示PMBL和NSHL有一部分相同基因的異常。
因為病例少,多為回顧性研究,診斷標準不明確等原因,目前在治療上仍有爭議。就目前已有的研究提示,化療更傾向於劑量強度更高的方案,Dose-adjusted EPOCH-R最受推崇。關於治療的主要的爭議之一是鞏固放療的問題。有些早期的研究提示鞏固放療在PMBL的治療中佔有重要地位。在一項前PET時代的研究中,在MACOP-B方案化療後給予縱隔的鞏固放療,結果示治療前66%的病例腫瘤存在gallium活性,這在治療後降到了19%,這是早期支援鞏固放療的研究之一。
如今已然來到了美羅華時代,雖然缺乏前瞻性研究,但不能否認美羅華在PMBL中的重要地位。美羅華帶來的療效提高是否削弱了鞏固放療的地位?就目前現有的研究來看,非高強度化療聯合美羅華化療後,鞏固放療似乎仍有一定必要,但近期NCI的一項前瞻性單臂研究採用了Dose-adjusted EPOCH-R方案化療,不做鞏固放療,其5年EFS和OS達到93%和97%,似乎高強度化療聯合美羅華治療後鞏固放療就沒有必要了,但這需要前瞻性的對照研究來證實,目前正在進行中的一項前瞻研究對比免疫化療後PET陰性者接受和不接受鞏固放療的結局差異,因為該研究化療方案的異質性,所以最終可能在化療方案,是否鞏固放療等問題上給我們滿意的答案。
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