皮肌炎是一組主要累及面板和肌肉的自身免疫性疾病,通常累及面板和肌肉引起病變,僅有肌肉損害者稱為多發性肌炎。
目前發病原因還不清楚,可能與遺傳因素、細菌及病毒感染、惡性腫瘤及藥物等因素有密切關係。發病機制可能與自身免疫有關。患者體內可有抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體、抗肌凝蛋白抗體等多種抗體。病變肌肉的血管周圍有CD4+T細胞浸潤,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3的沉積。
肌肉損害最常侵犯的肌群是四肢的近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群。可對應出現臨床表現如舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞嚥困難及聲音嘶啞等。病情發展嚴重時亦可累及呼吸肌出現呼吸困難,累及心肌時可出現心悸、心律不齊、疾病晚期還可出現心力衰竭。也可伴有不規律發熱、不明原因消瘦,還可出現關節的腫脹及疼痛等等。
因累及的肌群不同,臨床表現有所不同,但情況大多複雜且嚴重,因此對於疑似多發性肌炎的患者,及早就診於風溼科診斷並治療是非常重要的。
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