科室: 主治醫師 張紅英

  癲癇持續狀態是常見的神經科急症,其中非驚厥性癲癇持續狀態約佔1/3,因其包含了一組不同的臨床綜合徵,診斷相對困難。在我國,對NCSE的認識有待提高,亦亟待擬定統一、規範的治療方案。鑑於此,中華醫學會神經病學分會腦電圖與癲癇學組全體成員組織全國癲癇病學相關領域的專家進行了關於NCSE治療情況的問卷調查,對問卷的結果進行總結,經過反覆討論、修改,最終形成本共識。

  一、NCSE定義和流行病學

  目前尚無統一的NCSE的定義。近年來Shorvon提出“NCSE是指腦電圖上持續的癇樣放電,導致出現臨床上的非驚厥性發作”。亦有學者認為NCSE的定義應包括臨床表現(常包括意識障礙)、發作期腦電圖的異常以及對治療的反應。對於癲癇持續的時間,多數專家建議持續30min以上定義為NCSE。

  NCSE主要有4種臨床型別:失神發作持續狀態(ASE)、簡單部分發作持續狀態(SPSE)、複雜部分發作持續狀態(CPSE)和昏迷中的癲癇持續狀態,包括輕微發作的癲癇持續狀態(SSE)。流行病學資料顯示NCSE的發病率為2~20/10萬。

  二、症狀

  簡單部分發作持續狀態(SPSE)症狀主要為患者的主觀感覺,且通常無特異性,如聽覺異常、失語、感覺異常、味覺或嗅覺改變、精神症狀、自主神經症狀及行為改變等。與CPSE不同的是,SPSE的患者不出現與環境接觸能力的改變,意識正常。腦電圖表現為不同頻率的局灶性棘波或棘慢複合波。但因其較侷限,頭皮腦電圖有時未能出現上述異常,此時診斷須依賴於臨床症狀。

  複雜部分發作持續狀態(CPSE)一定會出現意識的改變,通常表現為與環境接觸能力的改變。患者出現意識模糊及行為異常,如口部或手部自動症等。與SPSE相比,CPSE的癇樣放電可更加廣泛,通常為雙側性,這也能解釋CPSE臨床症狀的多樣性。

  輕微發作的癲癇持續狀態(SSE)由GCSE發展而來,系後者治療不充分或未治療所引起。表現為腦電圖上的癇樣放電,但臨床上無運動性發作或僅有間斷的運動性發作。腦電圖明顯癇樣放電與臨床無明顯運動性發作的不一致為其特徵。腦電圖表現為全面性或單側性棘波或棘慢波發放。絕大多數特發性GCSE不發展為難治性,SSE儘管屬於NCSE,但其預後不佳,被認為是GCSE的最嚴重的臨床階段。

  三、診斷

  NCSE的診斷應結合患者的既往病史、臨床症狀和腦電圖。有時,苯二氮卓類藥物治療後臨床症狀和腦電圖的改善也會有助於NCSE的診斷。NCSE的臨床症狀往往無特異性,故僅依據症狀很難做出診斷。然而,如果存在誘發癲癇的原因、有嚴重意識障礙和自發的眼球活動(如眼球震顫)則提示與NCSE相關。既往有癲癇病史更支援NCSE的診斷,但無癲癇病史亦不能完全除外,因為有很多患者以NCSE為癲癇的首發表現。NCSE的診斷還需要除外其他診斷。需要鑑別的疾病包括:急性卒中、炎症(如邊緣葉或新皮質的炎症)、感染(如單純皰疹病毒腦炎)、非運動區的原發性或轉移性腦部腫瘤;精神因素所致的譫妄、意識恍惚、幻覺以及心因性的假性持續狀態。對臨床上出現相關症狀的患者,要考慮NCSE的可能性,避免漏診;長程腦電圖的價值不能高估,但腦電圖出現異常更加支援NCSE診斷。

  四、治療

  NCSE的治療依臨床型別和病因不同而有所區別。鑑於除輕微發作的診斷持續狀態外,NCSE與GCSE相比較少造成急性或慢性的全身系統併發症,建議採取較GCSE相對保守的治療(僅對麻醉藥物的應用而言),但並不意味著延遲NCSE的初始治療。如果NCSE的診斷成立,應儘快給予非苯二氮卓類(AEDS)。治療前NCSE持續時間越長,終止發作的難度越大。

  鑑於部分藥物如勞拉西泮與磷苯妥因並未在我國批准上市。因此,本共識中,對於ASE(發作非AEDS應用不當)、SPSE、CPSE與SSE患者,首選靜脈注射苯二氮卓類藥物。若發作未終止,可重複相同劑量的苯二氮卓類藥物。如發作仍未控制,可靜脈或肌肉注射1種AED,或靜脈注射另外一種苯二氮卓類。此後的選擇還有靜脈注射苯二氮卓類+ 1種AED,以及靜脈或肌肉注射第二種AED。靜脈注射麻醉藥物僅在SSE患者中考慮應用。對於發作系AEDS應用不當所致的ASE患者,首選治療為停用這些AEDS。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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