肺間質纖維化分類很多，按其病因學分類分為已知病因和未知病因兩大類，本病起病隱匿,病情發展較快。
在已知病因的肺纖維化中，常見的病因有感染、職業環境因素、藥物、放射和結締組織疾病。如吸進無機粉塵包括二氧化矽、石棉、滑石、銻、鋁、煤、鈹、鋇、鐵等。感染性病因有真菌、病毒和非典型病原體等的感染。藥物因素有胺碘酮、博萊黴素、甲氨蝶呤等。結締組織疾病諸如類風溼性關節炎、多發性肌炎/皮肌炎、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡等也可引起肺間質纖維化。而放射性因素通常指腫瘤的放射性治療（簡稱放療）。而長期高濃度氧療也可引起肺間質纖維化。
對於未知病因引起的肺纖維化，目前機制尚不明確，而其中的危險因素包括吸菸和環境的暴露。相對危險性較高行業如木材業、金屬礦、金屬產品製造等都可能是不確定因素。吸菸被公認為本病的最重要的發病因素。
肺間質纖維化的患者可以適當的運動，以增強機體抵抗力，但要量力而行，不要劇烈運動，可以多做腹式縮脣呼吸，儘可能避免感冒，並尋找引起區域性纖維化的原因，治療基礎疾病。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。