科室: 副主任醫師 楊彬

  什麼是多發性大動脈炎?

  多發性大動脈炎是是一種較常見的自身免疫性疾病。由於炎症使動脈產生狹窄或閉塞導致病變部位遠端的器官組織缺血或壞死而引起相關症狀。

  大動脈炎的形成原因是什麼?

  本病病因不甚清楚,可能由於感染、中毒、藥物等因素作用於機體,引起自身免疫功能失調,使大動脈壁具有抗原性,機體的免疫活性細胞與該自身抗原接觸後產生抗大動脈抗體,與大動脈壁發生抗原抗體反應形成免疫複合物,沉積於大動脈壁而發生自身免疫性炎症性病理改變。

  大動脈炎的發病率如何?

  世界各地均有發病,歐美少見,亞洲人常見,尤其日本、印度和中國多見,好發於年輕女性,俗稱東方美女病,男女之比為1:8。發病年齡以30歲以下居多(佔89%),兒童期發病佔7.5%.多在10歲以後,發病年齡高峰在20-30歲。病程可長達20年以上,呈慢性進行性改變。

  大動脈炎的臨床分期是什麼?

  根據病情將本病分為3期。

  1、急性期(活動期)

  見於疾病早期或慢性炎症期的再發活動期,主要表現為全身症狀:發熱、倦怠無力、盜汗、食慾減退、體重減輕、肌肉或(和)關節疼痛、病變血管痛、結節性紅斑等。實驗室檢查有白細胞增高,抗“O”與α1或γ球蛋白值升高,血沉快,CRP陽性,抗主動脈抗體效價增高。可持續數週至數月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病,如風溼熱、心肌炎等,有時誤診10餘年,直至出現明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體徵時方來就診,往往已是慢性炎症期,此期若同時伴有以上全身症狀和實驗室檢查陽性結果,則提示患者已是慢性炎症期的再發活動期,說明病情在進展。

  2、遷延期(緩解期)
  當急性期症狀消失後,動脈壁的抗原抗體反應性炎症仍在緩慢進行,呈長期慢性炎症反應期階段。實驗室陽性所見亦可恢復正常。病程中活動期與緩解期反覆交替存在。此期主要表現為缺血癥狀與體徵,其缺血徵取決於受累血管部位和病變程度及側支迴圈代償情況。

  3.穩定期(瘢痕期)
  疾病活動症狀消失,受累動脈壁瘢痕纖維化,導致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異,主要表現為缺血徵,輕者可正常生存,重者可出現心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。

  大動脈炎有什麼臨床表現?

  臨床表現呈多樣性,輕者可無症狀,重者可危及生命。臨床表現與病變部位及病程不同時期有關。

  1、腎動脈型

  腎動脈狹窄導致腎缺血而產生一系列腎性高血壓的症狀及體徵。一般降壓藥效果難以控制,嚴重時可產生高血壓危象,表現為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、噁心嘔吐,聽診腹部或背部常可聽到雜音。

  2、頭臂型

  當頸總動脈、無名動脈產生狹窄或閉塞時,可導致腦部缺血癥狀,可有耳鳴、視物模糊,頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢等。也可有短暫性腦缺血性發作如眩暈、黑朦,重者可有發作性昏厥甚至偏癱昏迷,少數患者有視力下降、偏盲、複視,甚至突發性失明。當無名動脈或鎖骨下動脈受累時,則出現上肢血供不足的症狀,開始時可有脈搏減弱,或單純表現為無脈症。血壓測不出或明顯降低,嚴重者有明顯缺血癥狀如手指發涼、痠麻、乏力,上肢肌肉萎縮。

  3、胸腹主動脈型

  該型患者的病變大多導致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的症狀,如頭昏、頭痛、心悸、下肢發涼、行走後雙下肢痠麻無力、間歇性跛行等。嚴重者可因脊髓供血不足在下肢活動後產生大小便失禁或下肢暫時性無力而跌倒。可繼發腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴重者因主動脈血反流出現主動脈瓣關閉不全,甚至可出現心力衰竭。

  4、混合型

  混合型的患者其血管受累的範圍較廣,在臨床表現上可同時出現上述頭臂型、胸腹主動脈型或(和)腎動脈型的症狀及體徵。其中腎動脈同時受累者最多。症狀和體徵也常較嚴重。

  5、肺動脈型

  肺動脈型病期長,發展較緩慢.出現的症狀較輕而且較晚。可有肺動脈高壓(輕-中度)的表現如:心悸、氣短等。患者的症狀與病變部位側支迴圈的建立、狹窄程度、進展的快慢、病期以及有否血栓等有關。

  6、冠脈型

  冠脈型臨床表現為心肌缺血或心梗,需與動脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑑別。

  大動脈炎的檢查檢驗方式和陽性指標有那些?

  目前沒有診斷大動脈炎的特異性指標。只能通過一些非特異性檢查方法來診斷大動脈炎。

  1、血液檢查:可有貧血、白細胞增高,血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動脈抗體等5項檢查結果增高,此可作為活動期判定指標。少數病例出現抗核抗體陽性,類風溼因子陽性,IgA和IgM增加C3下降。穩定期抗主動脈抗體陰性。

  2、尿與腎功能檢查:少數患者尿蛋白陽性,當腎動脈病變嚴重時可出現腎功能減退,血清肌酐和尿素氮水平增高,腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見病變側腎臟有缺血性改變。

  3、心電圖:可有心室肥大,ST-T改變,心律失常等改變。

  4、超聲心動圖:可見辨膜損害,心肌肥厚,心臟擴大。

  5、彩色超聲多普勒顯像圖:可以檢查動脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位,腔內血栓贅生物等。是常用的首選非創傷性檢查方法。

  6、胸部平片:輕者可無異常所見,重者可見主動脈結突出,降主動脈內收,動脈壁不規則,狹窄動脈前部可見動脈擴張或動脈瘤。主動脈壁鈣化。心臟擴大中約50%患者為左室擴大。

  7、動脈造影:動脈造影表現動脈管腔呈粗細不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞,主動脈分支病變多侵犯近心端開口部,降主動脈可廣泛或侷限狹窄,冠狀動脈入口處狹窄,肺動脈呈多發性狹窄.故可確定病變部位、範圍、程度,具有確診價值。

  8、增強CT是一種敏感性高的非創傷性檢查方法,能分層顯示內臟的形態、病理特點、器官的血流、組織的灌注情況等。

  9、眼底檢查:頸動脈受累者眼部缺血,眼底改變的發生率為8%-12%。

  大動脈炎的治療方法和原則是什麼?

  治療方法包括內科保守治療和外科手術治療。外科手術方式包括傳統開刀手術方式和腔內治療方式。

  治療原則主要是根據病情和臨床症狀進行對症治療。通過控制病情活動與進展,採用藥物與手術治療,以改善組織缺血狀態,防治併發症,爭取良好預後。

  大動脈炎內科治療的時機和方法是什麼?

  大動脈炎活動期或早期患者,原則上不應該手術治療,應該應用激素類等藥物治療直至病情穩定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。合併有結核等感染性疾病時給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動脈炎的主要化驗指標,如血沉尚未正常時,應儘量先採用保守治療。

  大動脈炎外科手術治療的時機和原則是什麼?

  大動脈炎外科手術治療時機應選擇在穩定期進行,一般在病變穩定後半年至一年後進行,患者體溫恢復正常,化驗檢查包括紅細胞沉降率、白細胞計數、IgG均應正常。但是如果出現重要臟器血液供應障礙,如不及時改善病變遠端血液供應將出現重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時,外科手術將不得不進行,但術後結果常常不理想。

  手術治療的原則是重建動脈,改善遠端血液供應。多采用病變遠、近端正常動脈旁路轉流術,一般不遊離病變部,吻合口均在正常動脈組織,效果相對較好。

  腔內方法治療大動脈炎有什麼優勢?

  近年來,國內外介入治療巳較廣泛地應用於多發性大動脈炎,包括經皮腔內血管成形術、支架植入術。該方法具有微創、簡單、易行及可多次反覆應用,尤其適用於年齡較小患者,對於球囊擴張後復發狹窄的大動脈炎患者可行支架植入術。治療效果與狹窄長度有關,短者比長者療效好。對於急性期不宜開刀手術的患者可反覆腔內治療改善遠端血供,待病變穩定後行開刀手術治療。

  大動脈炎手術後需要繼續服藥嗎,如果需要應當怎樣規範服藥?

  大動脈炎手術不是去除了病因,而僅僅是治療了由於炎症導致的血液供應障礙。由於大動脈炎患者的病情常常是活動期與穩定期交替出現,手術治療之後患者仍然可出現動脈炎的活動期,因此術後內科藥物的治療與手術的遠期療效是息息相關的。服藥原則根據患者動脈炎的活動情況來定的。對於穩定期患者,口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴血管、改善迴圈為主。而對於再次出現活動期患者則按照活動期治療原則口服藥物治療。

  大動脈炎手術後需要定期到醫院體檢嗎?

  大動脈炎患者手術後定期到醫院複查和體檢是非常必要的,不僅應當定期瞭解手術橋血管或放置支架的通暢情況以便出現問題及時處理,還應當監控大動脈炎的進展情況達到控制病情的目的。定期複查的時間為術後3月、6月、一年、兩年和五年隨訪,檢查專案包括血沉、免疫學指標和治療部位動脈血管的通暢情況,常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。

  大動脈炎術後的病人,在生活上需要注意什麼?

  術後患者生活要有規律,適應四季變化。如春、夏、秋天氣暖和,宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動,同時要注意勞逸結合。冬季天氣寒冷應注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化,所以要保持健康的精神狀態,樂觀良好的穩定情緒,以提高抗病能力。正確對待家庭、生活、工作,適時的進行自我心理調整,樹立戰勝疾病的信心,積極配合治療,使藥物長期發揮最大效能。經常自我監測脈搏、血壓,觀察治療效果。如有異常及時與醫生取得聯絡,以便儘快診治,及早康復,防止發生腦梗死、腦出血等合併症。出院後定期複查。在醫生指導下用藥,堅持合理治療,防止病情遷延,堅持下去會有很好的預後。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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