幹細胞移植治療視神經病變
1、什麼叫做視神經發育不全?視神經發育不全的病因有哪些?
視神經發育不全(Optic Nerve Hypoplasia簡稱ONH)是最常見的先天性視盤異常性疾病,是由於胚胎髮育13-17mm時因某種尚不清楚的原因,使視網膜神經節細胞層分化障礙所致。為兒童低視力的重要原因之一。
視神經發育不全的病因:視神經發育不全的病因不明。從文獻資料分析,視神經發育不全與多種因素有關,其中少數為顯性遺傳,多數則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性疾病有關,前者如苯妥英鈉、奎寧、麥角酸、可卡因、酒精等;後者如鉅細胞病毒、梅毒、風疹等。母親患胰島素依賴型糖尿病、胎兒酒精中毒綜合徵等有關,子宮後傾可產生視盤病變(同向偏盲性發育不良),推測是由經突觸傳遞變性造成的。國外酗酒和濫用毒品的增多使視神經發育不全也有明顯增加。
視神經發育不全症狀:
視盤小,呈灰色,可有混色外暈包繞,形成雙環徵。有視力視野的異常。可伴有小眼球、眼震、虹膜脈絡膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經系統異常。
國外報道:受累眼的視覺從正常到視力喪失不等。通常為雙側受累。
國內報道:視神經發育不全患者視力在出生時即有高度障礙,多為單側,亦可雙側。雙側者常有遺傳史。
其他眼徵:視神經發育不全可伴有小眼球,眼球震顫,虹膜脈絡膜缺損,瞼球粘連,淚點狹小,斜視,上瞼下垂,兩眼間距過寬等。
視神經發育不全可不伴其他眼部異常體徵,只有散光通常與之相關。如果懷疑患者同時患有不同程度的弱視,應進行遮蓋試驗。
全身系統症狀:視神經發育不全往往與很多中樞神經系統和內分泌失常有關。部分患者伴有生長激素、甲狀腺素及促腎上腺皮質激素缺乏或不足,如:發育遲緩、身材矮小、大腦發育不全、塔顱、癲癇、尿崩症、甲狀腺功能低下、腎上腺皮質功能減退和高催乳素血癥等。內分泌機能低下會逐漸進展,有必要重複評估。
2、視神經發育不全的常規治療有哪些?
視神經發育不全,屬於先天性發育異常,目前無特殊治療方法。伴有生長激素缺乏時,可應用生長激素治療。視神經發育不全尚有部分視力並伴有斜視者,有人主張採用健眼遮蓋法,以促進黃斑中心凹視細胞的功能,不致因失用而進一步退化。但這一處理必須慎重,應經常檢查健眼視力,不能因此導致健眼的剝奪性弱視。Brodsky等報道了伴有促腎上腺皮質激素缺乏、尿崩症和體溫調節紊亂的患者,因發熱和脫水導致病情加重而猝死,其中發病的關鍵因素是前腦發育不全,該病所伴隨的生長激素缺乏和尿崩症在臨床上能夠糾正,患者可以恢復正常的骨骼生長。
3、為什麼幹細胞可以治療視網膜退化?
在有些視網膜疾病中,感光器細胞的死亡是由於先天性畸形和/或視網膜色素上皮中支援細胞的破壞或死亡造成的。而身體中的其他某些部分能處理類似的細胞死亡。因為在組織中存在的其他細胞能夠通過調節的方式,分裂創造出新的細胞補充現有細胞。不幸的是,成熟的視網膜感光細胞不具有此能力。這就是為什麼幹細胞可能會非常有用,因為它們中的一些有能力分裂並形成新的感光器。因此,希望將來能夠利用它們為病變的視網膜補充感光器。
4、幹細胞如何治療視網膜疾病?
幹細胞可以通過外科手術移植到眼睛裡,或者開發藥物啟用自然存在於病人體內的適當種群的幹細胞。關於移植,在幹細胞被移植到眼睛裡之前,幹細胞可以在實驗室中被部分或全面的在感光器(細胞)中培養。一旦移植到視網膜中,新的視網膜細胞就能夠成熟,並與現有組織合併。從而治療視網膜疾病。
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