1967年1月日本學者川崎富作發現。亞裔人較多，尤其日本發病率高。舉例：日本（2010）:239.6/10w，上海（2003-2007）：36.8-53.3/10w，美國（2009）：19/10w。6-11月為發病高峰，2歲以內發病率77％，3個月內及9歲後少見。四季皆可發病，我國以春夏之交稍多。
鑑別診斷
猩紅熱：皮疹非多形性，眼結膜無充血，全身都有脫皮，三歲內少見, 其超聲心動圖檢查缺乏典型的冠狀動脈損害,咽拭子培養A組鏈球菌陽性,對青黴素或B內醯胺類製劑療效敏感。
滲出性多形性紅斑：有兩處以上的黏膜病變，有化膿性眼結膜炎，皮疹可有皰疹而潰瘍。
幼年型類風溼性關節炎:該病也可表現為發熱、皮疹、淺表淋巴結腫大、外周血WBC升高,但是該病病程較長,常不伴有楊梅舌、口脣皸裂、手掌和足底的硬性水腫、紅斑以及面板脫皮等,超聲心動圖檢查一般無冠狀動脈損傷的典型表現,其血清類風溼因子可陽性。
EB病毒感染: EB病毒感染也可表現為發熱、淺表淋巴結腫大、皮疹、超聲顯示冠狀動脈病變,但是該病不伴有楊梅舌、口脣皸裂、手掌和足底的硬性水腫、紅斑以及面板脫皮等,血清EB病毒IgM抗體常可陽性。
耶爾森菌感染:雖然該病可表現為發熱,超聲顯示冠狀動脈病變,但常伴隨腹瀉等消化道症狀,嚴重者可出現腎衰竭,病原學檢查可以為陽性。
麻疹:患者常常有流行病學接觸史,卡他症狀明顯,口腔黏膜呈現麻疹黏膜斑,不伴有楊梅舌以及手掌和足底的硬性水腫,外周血WBC正常或降低,血清麻疹病毒IgM升高。
治療
阿司匹林：與IVIG聯合使用劑量為30-50mg/kg.d，教科書示熱退後2周逐漸減量到3-5mg/kg.d，部分資料示：熱退後48-72h改為3-5mg/kg.d，口服6-8周。
IVIG:10d內單劑IVIG2g/kg.d聯合阿司匹林為KD的標準療法；但就醫時熱未退、冠脈瘤形成，血沉或CRP仍高，10d後仍可用IVIG；過早使用（5d內）可能需再次IVIG輸注。單劑1g/kg.d治療尚有爭議，400mg/kg.d徹底放棄。
潘生丁（雙嘧達莫）：3-5mg/kg.d 抗血小板治療，對於血小板增高患者。
糖皮質激素不作為常規治療。
IVIG無反應型KD的診斷及治療：IVIG治療後36h發熱不退或給藥後2-7d症狀再現（發熱及至少一項KD症狀），除外繼發感染情況下可診斷IVIG無反應型KD。治療：可重複使用IVIG（2g/kg）治療1次，第二劑IVIG治療無效者加用糖皮質激素，一般2mg/kg.d,無效者改用30mg/kd.d,大劑量可能明顯加重高凝狀態，有冠脈病變者尤易形成血栓，尤CAA最高用小劑量靜脈製劑或口服潑尼鬆。
1、無冠脈瘤:發病1個月以內的急性期超聲心動圖檢查未見冠脈擴張性病變；僅冠脈壁回聲增強無意義；急性期症狀遷延超過2周以上者待急性期症狀消失2周後做超聲心動圖檢查為依據。治療：急性期症狀消失後，阿斯匹林維持量3～5mg/（Kg.d）應用至3個月。
隨訪：分別於發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各隨訪複查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板，必要時複查血沉。
運動限制：無必要。
2、一過性冠脈擴張
病變發病1個月內曾出現過冠脈擴張，1個月時已恢復正常者。治療：與無冠狀動脈擴張者相同，阿斯匹林維持量應用至3個月。
隨訪：分別於發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各隨訪複查1次，檢查內容包括心臟超聲、心電圖、血小板。
運動限制：無必要。
3、冠脈輕度擴張
發病1個月內冠脈內徑在4mm以下的侷限性擴張；5歲以上的年長兒小於周邊冠脈內徑的1.5倍。治療：建議應用阿斯匹林維持量治療直至冠脈病變恢復正常後3個月。
隨訪：急性期適時進行超聲心動圖檢查，發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每年各複查1次常規心臟超聲與藥物負荷超聲心動圖、心電圖。建議行運動負荷心電圖檢查，如果心臟負荷試驗提示有心肌缺血，必要時可在發病1年內進行選擇性冠脈造影。
隨訪期內適當限制強體力活動，但一般在病程8周內即可。
4、中等大小冠脈瘤
發病1個月內出現冠脈瘤內徑4～8mm；5 歲以上的年長兒為周邊冠脈內徑的1.5至4倍。治療：建議持續應用抗血栓療法。
隨訪：急性期適時進行超聲心動圖檢查，發病1個月、2個月、3個月、6個月、1年及發病後5年內每半年各複查1次常規心臟超聲與藥物負荷超聲心動圖、常規與運動負荷心電圖。此類患者如果冠脈瘤不消退，需繼續服用阿司匹林和抗血小板藥物；根據運動負荷心電圖決定禁止限制強體力活動的時間。
5、巨大的冠脈瘤
發病1個月冠脈瘤內徑超過8mm，5歲以上的年長兒大於周邊冠脈內徑的4倍。治療：從動脈瘤內的血栓形成到心肌梗塞最容易發生的3 個月危險期，必須持續給予抗血栓療法並進行嚴密觀察。必要時手術或介入治療。
隨訪：急性期及危險期有必要應用超聲心動圖觀察是否存在瘤內血栓以及心電圖確定心肌缺血情況。隨訪半年至1年時根據臨床症狀、心電圖、超聲心動圖、心肌灌注同位素檢查提示有缺血徵象者可進行選擇性冠狀動脈造影。如無冠脈梗死情況，長期服用阿司匹林和華法林抗凝治療，出院後在藥物治療期間每月定期隨訪複查1次，病情穩定後可改為每3個月隨訪1次。此類患者還需每年複查1次胸片和運動負荷心電圖，限制日常活動，禁止任何體育運動。
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