川崎病(Kawasaki Disease)又稱面板黏膜淋巴結綜合症(MCLS)，由日本人川崎富作在1967年首次報告，是一種病因未明的血管炎綜合症;該病50％在2歲以內發病，80％在4歲以內發病;男孩比女孩多見，男女之比為1.6:1，是小兒時期缺血性心臟病的主要原因，可能是成年後冠狀動脈粥樣硬化的危險因素，為兒童最常見的後天性心臟病的病因之一。
【病因和發病機制】 本病病因未明，大量的流行病學及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。目前認為，TSST-1、SPE等微生物毒素類超抗原致病學說和細菌HSP65模擬宿主自身抗原的致病作用可能在其發病機制中起重要作用。免疫系統的高度活化和免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特徵。T細胞介導的異常免疫應答以及細胞因子的級聯放大效應是川崎病血管炎性損傷的基礎。
【臨床表現】 川崎病在臨床上可分為3期，即急性期、亞急性期和恢復期。
(一) 急性期 從發病至2周左右。
1、發熱 約95％的患兒有發熱，多為持續性發熱，可呈弛張熱，多持續5天以上，一般為4～30天或更久，少數發熱持續時間小於5天，常為輕症患兒，平均持續2周左右;應用抗生素治療無效。極少數患兒發熱持續30天以上，常為耐藥性川崎病，或易合併冠狀動脈瘤。
2、 雙眼結膜充血 約90％患兒在發熱3～4天后出現雙眼結合膜明顯充血，少數患兒出現球結膜血管突起，但熱退後上述表現消失。應注意觀察有無結膜下出血，必要時可用眼底鏡和裂隙燈檢查有無視神經乳頭水腫、葡萄膜炎、玻璃體渾濁、角膜沉澱物等。
3、口腔粘膜改變 90％以上患兒口脣皸裂或結痂，呈鮮紅色，口腔粘膜潮紅，舌乳頭明顯突起，呈典型的楊梅舌。咽部瀰漫性充血，扁桃體可腫大或有滲出，但口腔潰瘍罕見。
4、四肢末端變化 早期75％患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，90％患兒掌跖和指趾端面板潮紅，或呈現紅斑。病程第2周98％左右患兒可出現甲床面板移行處有膜樣脫皮，此為川崎病的典型臨床特點。
5、皮疹 約95％左右患兒在發熱1～3天后出現，可呈多形性紅斑或為蕁麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，軀幹部多，熱退後皮疹可消退，不發生水皰及痂皮。
6、淋巴結病變 50％～70％患兒發病同時或起病3天內頸部淋巴結腫大，直徑可大於1.5cm;堅硬、觸痛，但表面不紅，不化膿;可為單側或雙側性，熱退後消失。
此期常併發心肌炎、心包炎、二尖瓣功能不全、充血性心衰等，其死亡原因多為嚴重心衰和心律失常。
(二) 亞急性期 發病後2～3周，此期除少數患兒仍有發熱外，多數患兒所有症狀逐漸消失，但可發生關節炎症狀，甲床面板移行處出現特徵性的膜樣脫皮現象。此期常併發冠狀動脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發性關節炎、膽囊水腫、血小板明顯增多等，死亡原因多為心肌梗死、動脈瘤破裂、心肌炎。
(三) 恢復期 發病後4～8周，臨床症狀消失，絕大多數患兒病後8周恢復健康，但體檢時要注意頭皮有無瘤樣擴張和血管雜音及頭皮脫落。此期可併發冠狀動脈和外周動脈瘤，死亡原因多為心肌梗死、缺血性心臟病。
【併發症】
(一)心血管併發症 心臟和冠狀動脈受累多發生在起病1～6周，心血管病變主要涉及全身中小動脈及心臟，其發生率約為70％～90％;心血管併發症有冠狀動脈一過性擴張、冠狀動脈瘤、全身動脈瘤、心包炎或心包積液、心肌炎和心肌梗死，嚴重者可猝死。
(二)非心血管系統併發症
1、肺部損害 川崎病屍檢顯示45％～70％患兒存在肺動脈炎，30％～90％患兒具有間質性肺炎改變，偶有發生肺梗死者。臨床可聽到溼性簦嗍溲孕乃ヒ穡煞尾拷笠鷲吆奔
2、 消化系統損害 約佔25％，輕者僅輕微消化道反應，部分患兒可出現膽囊水腫，極少數嚴重者可出現麻痺性腸梗阻或腸道出血。臨床可見嘔吐，可伴膽汁，一般持續1～3天;腹瀉，病後2～3天出現，為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便，持續3～7天，鏡檢和培養正常;腹痛、腹脹及黃疸、電解質紊亂和酸鹼失調等。胃腸道症狀能自行緩解或隨病情好轉而好轉。肝臟腫大時可見右上腹脹滿。 亦有以假性腸梗阻、機械性腸梗阻和闌尾炎為首發表現的報道。
3、神經系統損害 急性期可出現無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痺、急性腦病和高熱驚厥等，多為一過性，預後良好。恢復期可出現腦血管狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓等，但較為少見。面神經麻痺為KD的少見神經系統併發症。面神經麻痺為自限性的病程，在存活病例中可自行恢復，IVIG可加速恢復過程。
4、關節病變 約30％患兒可出現關節炎表現，早發性關節炎多在發病後1周後突然出現多發性關節病，對非類固醇類消炎藥反應差;關節腔液體為膿性，關節液白細胞升高，可達35 × 109/L。遲發性關節炎關節液中可見免疫複合物，偶見關節出血。
5、面板粘膜改變 急性期可有尿道炎、尿常規檢查可見白細胞增多、輕度蛋白尿等;男性患兒尿道可有小潰瘍。可出現銀屑病樣改變;病後1周少數患兒可出現膿瘡樣粟粒疹，常分佈於膝、肘伸側。病後1～3個月個別患兒指甲生長停止或出現搏氏線(Beau’s 線)。
【輔助檢查】
(一)實驗室檢查
1、血常規 輕度貧血，白細胞總數和中性粒細胞增高，血小板在病程的第2～3周明顯升高，最大可達1 000× 109/L 以上。
2、 尿常規 30％左右患兒可出現輕度蛋白尿、尿沉渣白細胞增多。
3、血沉 多數明顯增快，平均在70mm/h左右，最高可達180mm/h。
4、C-反應蛋白 約50％患兒C-反應蛋白明顯升高。
5、免疫功能 急性期IgM、IgG升高，補體一般無變化，約50％～70％患兒免疫複合物增高，同時尚可見自身抗體出現，如抗內皮細胞抗體、抗心磷脂抗體等。
6、其它 急性期血膽鹼脂酶、前白蛋白和血漿纖維連線蛋白可降低，提示可能發生冠狀動脈瘤。
(二)X線檢查 肺紋理增多，少數患兒有片狀陰影或胸膜反應;心影常輕度擴大，少數患兒可見冠狀動脈鈣化。
(三)心電圖檢查 可見竇性心動過速或過緩，P-R間期延長、Q-T間期延長、ST-T改變、QRS波低電壓及心律失常等;合併心肌梗死時可出現典型心肌梗死樣心電圖特徵或II、III、aVF導聯出現異常Q波，Q波/R波比值大於0.3或呈QS波形。
(四)超聲心動圖檢查
正常小兒冠狀動脈呈兩條平行的回聲，其間為連續的無回聲區。正常小兒冠狀動脈內徑與年齡和體表面積呈正相關，3歲以下(體表面積小於0.5m2)冠狀動脈內徑小於2.5mm;3～9歲(體表面積0.5～1.0m2)冠狀動脈內徑小於3.0mm;9歲以上冠狀動脈內徑小於3.5mm。冠狀動脈內徑與主動脈根部內徑比值與年齡和體表面積無關，平均值為0.18，最大值0.25，均小於0.3。
冠狀動脈內徑大於上述正常值或冠狀動脈內徑與主動脈根部內徑比值大於0.3，尤其是某一節段的擴張超過鄰近節段內徑的1.5倍時，即為冠狀動脈擴張，多為一過性，病程3～4周恢復正常。冠狀動脈擴張內徑小於4.0mm時為輕度擴張，4.0mm～8.0mm為中度擴張，大於8.0mm 為重度擴張。如病程超過4周仍擴張或呈瘤樣改變，則為動脈瘤。
如內徑大於8mm為巨大動脈瘤。冠狀動脈瘤在二維超聲心動圖上顯示在冠狀動脈相應部位出現瘤狀樣，邊界清晰的無回聲區;如冠狀動脈內徑縮小，兩條管壁回聲不規則、不對稱，管腔連續的無回聲區不規則或中斷等提示冠狀動脈狹窄和阻塞。
川崎病急性期可顯示心包積液、心腔擴大、室間隔和左心室後壁運動幅度減弱，有時可見二尖瓣脫垂。晚期併發缺血性心臟病時可見到心室呈節段性異常運動。
(五)冠狀動脈造影 冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變最精確的方法，但屬創傷性檢查，其指徵為：
① 有心肌缺血病史;
② 長期有二尖瓣功能不全;
③ 胸部X光片顯示冠狀動脈硬化;
④ 超聲心動圖反覆檢查仍有冠狀動脈瘤。
(六)其它檢查 電子束(超高速)CT(EBCT)能顯示冠狀動脈主要分支，剪影后可單獨顯示冠狀動脈投影影象，以明確冠狀動脈瘤型別和部位。
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