川崎病(Kawasaki disease,KD),曾稱面板粘膜淋巴結綜合徵(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),於1967年由日本川崎富作首次報道。該病是一種以免疫介導的全身性血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病,多見於嬰幼兒。由於該病可發生嚴重的心血管病變,目前該病已取代風溼熱成為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。
診斷要點
1、臨床診斷依據
(1)主要症狀和體徵:
①發熱持續5天或5天以上,呈稽留熱或弛張熱,抗生素治療無效;
②雙側結膜一過性充血,但無滲出物;
③口脣鮮紅、乾裂、出血,口腔粘膜瀰漫性充血,有楊梅舌;
④發病初期手足硬腫,掌跖發紅,第二週開始指趾端膜狀脫皮;
⑤軀幹部多形性紅斑,無結痂及皰疹;
⑥非化膿性頸淋巴結腫大。具備以上5項條件即可診斷。
如超聲心動圖或冠狀動脈造影證實有冠狀動脈瘤,則具備上述4項條件也可診斷。
(2)心血管系統:可發生冠狀動脈炎、冠狀動脈瘤、心胞炎、心力衰竭及心源性休克等。
(3)其他伴隨症狀:可有尿道炎、關節炎、輕度黃疸、無菌性腦膜炎及肺炎等。
2、相關檢查
(1)血液檢查 可有白細胞增高、核左移,血小板增多(第二週開始),血沉增快,抗“O”正常,類風溼因子及抗核抗體陰性,免疫球蛋白和血迴圈免疫複合物增高,膽紅素、谷丙轉氨酶稍高等。
(2)心電圖 沒有特徵性改變。有心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓;心肌梗死時ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。
(3)超聲心動圖 急性期可有心包積液;可見冠狀動脈擴張 、冠狀動脈瘤內血栓形成。
(4)冠狀動脈造影 心電圖有心肌缺血表現,超聲心動圖有多發性冠狀動脈瘤者可進行冠狀動脈造影,瞭解冠狀動脈病變程度,以便進行相應治療。
鑑別診斷
1、猩紅熱 多見於3~7歲的兒童,病後1~2天出疹,皮疹密集,疹間面板充血,有口周白圈,病因為溶血性鏈球菌感染,抗生素治療有效。
2、幼年類風溼性關節炎(全身型) 發熱期相對較長,可持續數週至數月,膝、腕、肘、肩、踝關節也常受侵犯,部分患兒類風溼因子陽性。
3、滲出性紅斑 皮疹有糜爛,水皰及結痂,眼、脣有膿性分泌物及假膜形成;而川崎病患兒眼、脣無膿性分泌物及假膜形成;皮疹無水皰和結痂。
4、亦應與敗血症及其他感染性疾病等鑑別。
治療重點
1、阿斯匹林:每天30~100mg/kg口服,熱退後3天逐漸減量,約2周左右減至每日3~5mg/kg,維持6~8周。如有冠狀動脈病變時,應延長用藥時間,直至冠狀動脈恢復正常。
2、大劑量丙種球蛋白(IVIG):早期(病程10天以內)應用可明顯減少冠狀動脈病變的發生。用法:單劑靜滴2g/kg, 於8~12 h左右靜脈緩慢輸入,應同時合併應用阿司匹林,劑量和療程同上。如果IVIG治療後效果不好,仍發熱,可再追加IVIG 1~2g/kg, 一次靜脈滴注。
3、皮質激素:因可促進血栓形成,故一般情況下不用。如IVIG治療無效且病情難以控制時,可考慮與阿司匹林和雙嘧達莫合併應用。常用潑尼鬆每天1~2mg/kg口服,熱退後逐漸減量。
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