面板粘膜淋巴結綜合徵又稱川崎病，是一種兒童期特有的以全身血管炎為病理基礎的疾病。各年齡均可發病，絕大多數在5歲以內，男孩發病多於女孩，男女比例為1.3-1.5：1。
【病因和發病機制】
本病病因尚不明確，可能於感染、免疫功能失調和遺傳有關。目前多認為本病是一種易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
【診斷】
（一）臨床分期及症狀體徵
1．急性期：為發病1-10天。病理為小動脈、小靜脈和毛細血管炎，血管周圍炎，大、中動脈內膜炎。
⑴症狀：多起病急，持續發熱，抗生素治療無效，可伴有咳嗽、流涕或腹瀉；口脣紅，球結膜發紅，皮疹，頸部包塊，手足發紅腫脹，關節疼痛等。部分病人可出現頭痛、嘔吐等症狀。
⑵體徵：體溫高熱，面板可見多形紅斑，多分佈於軀幹，接種卡介苗處及臍周、肛周面板充血，雙眼球結膜充血，口脣潮紅皸裂，楊梅舌陽性，頸淋巴結腫大，手足硬腫充血，關節可有紅腫、壓痛及活動障礙；出現無菌性腦膜炎時可有腦膜刺激徵陽性。
2．亞急性期：病程11-28天。病理上小血管炎減輕，以中等動脈炎為主，多見冠狀動脈瘤、血栓和管腔狹窄。
⑴症狀：發熱減輕，皮疹消退，頸部包塊減小，口脣紅及球結膜發紅減輕，手足指趾端有脫皮，併發心力衰竭者可有氣促、面色蒼白、心慌氣短、乏力等症狀。
⑵體徵：體溫低熱或正常，皮疹消退，頸淋巴結減小，球結膜及口脣充血減輕，手足指趾端可見膜狀脫皮,出現心臟損害者可有心率加快、心律失常、心音低鈍等。
3．恢復期：病程29-45天。病理表現為小血管及毛細血管炎消退，中等動脈肉芽組織增生，血管內膜增厚。
⑴症狀：症狀基本消失，遺留心血管病變者可有相應症狀，如乏力、蒼白等。
⑵體徵：無明顯陽性體徵，合併心臟損害者可有心率加快、心律失常、心臟雜音等。
4．慢性期：病程46天至數年。血管的急性炎變基本消失，中等動脈血栓形成、內膜增厚、出現動脈瘤及瘢痕形成。
本期無明顯症狀及體徵，或有心血管病表現。
（二）實驗室檢查
1．血常規急性期白細胞總數及中性分類明顯增高，血紅蛋白輕度降低，血小板可正常，病程2-3周時血小板可明顯增高。
2．血沉增快。
3．C-反應蛋白增高。
4．蛋白電泳顯示球蛋白增高，白蛋白降低。
5．有無菌性腦膜炎者腦脊液白細胞總數輕-中度增高，分類以淋巴為主。
6．如肝功能受損可出現轉氨酶輕-中度增高。
7．X線胸片可見非部小斑片影。
8．超聲心動或冠狀動脈造影可能見冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成，還可能出現心包炎、瓣膜關閉不全、心臟擴大等。心電圖可有S-T段低平、T波平坦或倒置、傳導阻滯等。
（三）診斷標準
日本川崎病委員會1984年修正的診斷標準：
1．發熱5天或更久，抗生素治療無效。
2．雙側球結膜充血。
3．口腔及脣改變：口脣充血、皸裂，口腔粘膜及咽部瀰漫性充血，楊梅舌。
4．多形性皮疹，多分佈於軀幹。
5．四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血，2周左右由指趾端開始膜樣脫皮。
6．急性非化膿性頸淋巴結腫大。
以上6項臨床表現，具備5項（發熱為必備條件）即可診斷。若超聲心動或冠狀動脈造影顯示冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成，則只具備4項即可診斷。
（四）鑑別診斷
1．各種出疹性疾病：如猩紅熱，可有發熱、皮疹、楊梅舌、白細胞增高。但猩紅熱多見於學齡兒童，全身面板瀰漫性潮紅，皮疹為密集雞皮樣疹，有口周蒼白圈，面板劃痕徵陽性，敏感的抗生素治療有效；又如滲出性多形性紅斑，也可出現皮疹，初為不規則紅斑，隨後紅斑可擴大，中心可出現水皰，皮疹以四肢及顏面、頸部多見，逐漸向近心端發展，嚴重者可出現眼、脣無膿性分泌物及假膜。
2．幼年類風溼性關節炎：病程較長，關節症狀如紅腫熱痛明顯，皮疹多於體溫高熱時出現，熱退時消退。無明顯手足硬腫及指趾端膜狀脫皮，冠狀動脈擴張者少見。
3．急性化膿性淋巴結炎：頸部淋巴結腫大，表面面板可發紅，壓痛明顯，可存在其他部位感染灶，使用敏感抗生素治療有效。
4．嬰兒型結節性多動脈炎：多發生於1歲以內嬰兒，可有發熱、皮疹及結膜炎等症狀，病理上有顯著的冠狀動脈變化，但發病較面板粘膜淋巴結綜合徵少，且糖皮質激素治療有效，必要需加用免疫抑制劑。
5．病毒性心肌炎：可出現發熱、皮疹、心慌氣短、面色蒼白、心律不齊等表現，但無手足特徵性改變，病變以心肌為主，冠狀動脈改變較面板粘膜淋巴結綜合徵少。
【治療】
1．急性期治療：
⑴丙種球蛋白：發病10日內使用丙種球蛋白可減少冠狀動脈瘤的發生率。2g/kg靜脈輸注一次，或1g/kg/d連續靜脈輸注2天。使用丙種球蛋白24小時後如體溫仍不降低或退熱24小時後又反覆發熱，可再予1g/kg靜點一次。
⑵阿司匹林：早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程，30-100mg/kg/d，分3-4次口服2周左右，血沉降至正常時減量至3-5mg/kg/d。血小板增高明顯者加用潘生丁3-5mg/kg/d口服。
⑶糖皮質激素：併發嚴重心肌炎患兒可短期使用激素，但因激素可破壞成纖維細胞，影響冠狀動脈修復，促使冠狀動脈瘤形成，故其他情況均不使用。
⑷冠狀動脈瘤形成的患兒應限制活動，避免劇烈運動。
2．恢復期和慢性期治療：
⑴如無心臟受累，阿司匹林用至8周可停藥；如有冠狀動脈受累，阿司匹林口服至少持續一年，甚至長期服用。
⑵如冠狀動脈瘤持續存在，還可同時服用潘生丁。
⑶巨型動脈瘤和/或冠狀動脈狹窄可長期加用華法令治療。
⑷冠狀動脈有血栓形成或發生心肌梗死時應採用溶栓治療，如尿激酶、鏈激酶。
⑸手術治療：較長期冠狀動脈狹窄患兒可考慮應用氣囊導管行冠狀動脈擴張術。如有冠狀動脈左主幹支高度閉塞、左前降支高度閉塞或多支動脈高度閉塞，可行冠狀動脈搭橋手術。嚴重二尖瓣和/或主動脈瓣關閉不全者，行瓣膜成形術或置換術。
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